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INTRODUCTION: Papilar adenocarcinoma of endolymphatic sac is related with Von Hippel Lindau disease at 15% of cases, has a slow growing with a high local aggressiveness, and doesn't metastasize. It causes symptoms of Meniere's syndrome due to the compression that produces at endolymphatic duct. When it presents with hearing loss is usually sudden and irreversible manner. The diagnostic is made with image tests and analysis of its structure with immunohistochemical tests. The elective treatment is surgical remove, and its main complication the perioperative bleeding it can be avoided with preoperative embolization or stereotactic radiation. CASE REPORT: A case of endolymphatic sac tumour is presented, in a 17-years-old male with unilateral deafness and crisis of rotate vertigo, with family history of Von Hippel-Lindau disease. Perceptive deafness and right vestibular arreflexia are detected at technical exploration. In a petrous bone computer tomography appears a mass at vestibular aqueduct. We performed a petrosectomy with presigmoidal approach and saving of inner ear. Pathological analysis revealed an endolymphatic sac tumour. DISCUSSION: In patients with a family history of Von Hippel Lindau disease and clinical symptoms of vertigo and normal hearing or with slight hearing loss we should suspect the presence of endolymphatic sac tumor. The clinical presentation of hearing loss can be sudden and irreversible even with negative or inconclusive images. Therefore, a quick action is important for the preservation of this function.

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OBJETIVO: Analizar las secuelas psicológicas de los supervivientes a largo plazo de cáncer pediátrico. Relacionar los cambios producidos tanto en aspectos cognitivos (cociente intelectual) como emocionales (ansiedad y depresión) con las variables diagnósticas, terapéuticas y las secuelas sensoriales (visuales y auditivas). MÉTODOS: Se evaluaron un total de 138 supervivientes, 73 pacientes de leucemia aguda y 65 pacientes de tumor sólido (nefroblastoma y tumores del sistema nervioso simpático) diagnosticados antes de los 15 años, cuyo tiempo transcurrido después del diagnóstico fue al menos de 10 años y el tiempo fuera de tratamiento superior a 2 años. Los datos de filiación y sociales de los supervivientes, progenitores y hermanos, el diagnóstico, el número de recaídas y el tratamiento administrado se registraron a partir de la historia clínica y entrevista personal en el momento de la evaluación. Los aspectos cognitivos y emocionales estudiados y los instrumentos de medición utilizados fueron el cociente intelectual (escala de inteligencia de Wechsler para niños [WISC] y adultos [WAIS]), ansiedad estado-riesgo (State-Trait Anxiety Inventory para adultos [STAI] y State-TraitAnxiety Inventory for children [STAIC]) y sintomatología depresiva (subescala de depresión del Minnesota Multiphasic Personality Inventory [MMPI-D]). La evaluación oftalmológica incluyó la agudeza visual, biomicroscopia en lámpara de hendidura, medición de la presión intraocular y examen del fondo de ojo. La evaluación auditiva consistió en audiograma tonal liminal explorando las frecuencias de 125 a 8.000 Hz. RESULTADOS: Los cocientes intelectuales total, verbal y manipulativo para el total de supervivientes fueron, respectivamente, 102, 106 y 105. El 5 por ciento obtuvo una puntuación inferior a 70 (deficiente mental) y el 6,5 por ciento superior a 129 (superdo-tado). La puntuación de los supervivientes de tumor sólido fue superior a la de los supervivientes de leucemia craneoirradiados en dosis 4Gy (108 frente a 98; p 50,03) y similar a la de los supervivientes de leucemia craneoirradiados en dosis más bajas (102 casos) o no irradiados (109). El cociente intelectual se relacionó de forma positiva con la edad al diagnóstico y de manera negativa con la dosis acumulada de metotrexato intratecal y la dosis de irradiación craneal. Los supervivientes de leucemia que presentaron al menos una recaída obtuvieron un cociente intelectual 14 puntos inferior al de los supervivientes de leucemia en primera remisión completa. Las áreas cognitivas más afectadas fueron la comprensión, la aritmética, la capacidad de atención, la memoria auditiva y visual, el razonamiento causal y la coordinación visuomotora. No encontramos una relación significativa entre las secuelas visuales y auditivas y el desarrollo cognitivo, posiblemente por la escasa gravedad de las mismas. La prevalencia de depresión fue superior a la de la población general y la de ansiedad inferior. CONCLUSIÓN: El cociente intelectual (CI) se encontró dentro de los límites de normalidad, y su deterioro se relacionó con la irradiación craneal, la edad en el momento del diagnóstico y la presencia de recaídas. En el plano emocional, afrontaron el cáncer de manera adecuada, siendo la sintomatología depresiva más prevalente y prácticamente ausente la ansiedad (AU)

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Neurosurgery is the commonest way of treating meningoencephaloceles, but there are cases with certain particularities allowing microsurgical approach through the nose, for instance nasoethmoidal sitting, small size,... We report our experience of 2 cases of meningoencephalocele removed through this approach, one of them reoperated because tumor recurrence.

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Hypertrophy of the adenoids and tonsils in children sometimes produces life-threatening upper airway obstruction that requires emergency endotracheal intubation followed by adenotonsillectomy. Four patients, age range 18 months to 3 years, who required emergency treatment in the Pediatric Intensive Care Unit were studied for acute respiratory distress syndrome with cyanosis and use of accessory respiratory muscles. Two had orotracheal intubation to stabilize their cardiorespiratory situation before surgery. One presented cardiomegaly and secondary pulmonary arterial hypertension. The third remained stable and adequately ventilated with naso-hypopharyngeal ventilation. The fourth remained in intensive care for its clinical situation, but did not require exceptional measures.

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Three cases of juvenile laryngeal papillomatosis were treated at our hospital between 1984 and 1994. Papillomas were excised in all patients because of upper airway obstruction. Two were given alpha interferon as complementary treatment. Two patients are asymptomatic after years of follow-up and one is still taking alpha interferon.

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