RESUMEN
The term 'endemic parkinsonism' refers to diseases that manifest with a dominant parkinsonian syndrome, which can be typical or atypical, and are present only in a particular geographically defined location or population. Ten phenotypes of endemic parkinsonism are currently known: three in the Western Pacific region; two in the Asian-Oceanic region; one in the Caribbean islands of Guadeloupe and Martinique; and four in Europe. Some of these disease entities seem to be disappearing over time and therefore are probably triggered by unique environmental factors. By contrast, other types persist because they are exclusively genetically determined. Given the geographical clustering and potential overlap in biological and clinical features of these exceptionally interesting diseases, this Review provides a historical reference text and offers current perspectives on each of the 10 phenotypes of endemic parkinsonism. Knowledge obtained from the study of these disease entities supports the hypothesis that both genetic and environmental factors contribute to the development of neurodegenerative diseases, not only in endemic parkinsonism but also in general. At the same time, this understanding suggests useful directions for further research in this area.
Asunto(s)
Trastornos Parkinsonianos , Humanos , Trastornos Parkinsonianos/epidemiología , Trastornos Parkinsonianos/genética , Guadalupe/epidemiología , Europa (Continente) , Fenotipo , BiologíaRESUMEN
The present review is aimed at providing practical assistance to the clinical neurologist in reaching a diagnosis, understanding the pathogenic mechanisms of movement disorders associated with systemic diseases, and determining appropriate therapy. Infectious disease by direct effect or as an acquired autoimmune neurological disease, stroke, hypoxia-ischemia, paraneoplastic syndromes, collagen disorders, endocrine, liver and kidney diseases that may cause hypokinetic or hyperkinetic abnormal movement are considered separately. The type and evolution of abnormal movement caused by systemic disease vary with age and underlying pathology. Therapy for abnormal movements should include a primary treatment for the systemic disease.
Asunto(s)
Enfermedades del Colágeno/complicaciones , Enfermedades del Sistema Endocrino/complicaciones , Infecciones/complicaciones , Fallo Hepático/complicaciones , Trastornos del Movimiento/etiología , Síndromes Paraneoplásicos/complicaciones , Enfermedades Parasitarias/complicaciones , Insuficiencia Renal/complicaciones , Accidente Cerebrovascular/complicaciones , Animales , Humanos , Trastornos del Movimiento/fisiopatologíaRESUMEN
En los últimos años pareciera haber sido redescubierta la posibilidad de que los movimientos involuntarios anormales constituyan un síntoma de la histeria de conversión. Se constata un movimiento pendular nuevamente; los trastornos psicogénicos del movimiento parecen estar siendo sobrediagnosticados, a pesar de su relativa rareza. Esta tendencia puede ser explicada de diversas maneras. En primer lugar, por la misma naturaleza de los trastornos del movimiento en general, los cuales a menudo presentan apariencias extrañas o patrones poco habituales que pueden sorprender incluso al especialista experimentado. En segundo término, debido a que el diagnóstico de los trastornos del movimiento es principalmente fenomenológico, se tiende a considerar los casos raros o bizarros como psicogénicos, reviviendo ciertamente antiguas tendencias de la neurología clínica. Más aún, actualmente los neurólogos jóvenes están mal entrenados para reconocer la histeria, pudiendo fácilmente aplicar este diagnóstico a síntomas esotéricos o entendidos pobremente, especialmente si coexisten con perturbaciones psiquiátricas. Los criterios diagnósticos actuales que incluyen conceptos tales como trastornos del movimiento establecidos clínicamente, documentados, probables y posibles, reflejan bien estas dificultades diagnósticas pero son difíciles de recordar, poco prácticas e incluso engañosas. Claves que permiten sospechar un trastorno psicogénico subyacente son el comienzo abrupto, los eventos vitales concomitantes, la litigación, la inconsistencia de síntomas y la asociación con incapacidades pseudoneurológicas, tales como la debilidad y pérdida sensorial. Sin embargo, sólo se puede efectuar un diagnóstico definitivo cuando: 1) El movimiento anormal en cuestión aparece fenomenológicamente incompatible con el trastorno del movimiento que puede simular. El examen electrofisiológico puede ayudar en el temblor, en los síndromes de sobresalto y en la mioclonía pero no sirve en la distonía y el parkinsonismo. 2) Es posible revertir consistentemente el movimiento a través de la administración de placebo bien planeada. Se debe admitir que persistirá un cierto grado de incertidumbre en algunos casos (probables o posibles), en los cuales estos prerrequisitos puaden no ser factibles. Sin embargo, la sospecha -aunque imposible de probar- de una causa o refuerzo psicogénico de síntomas, aún en cuadros orgánicos, no es patrimonio exclusivo de los trastornos del movimiento