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Familial hypercholesterolemia is characterized by high serum levels of total cholesterol and LDL-cholesterol. It may be homozygous or heterozygous. In homozygous patients, LDL-cholesterol levels range from 500 to 1000mg/dL and coronary artery disease is precocious, usually manifesting itself between the 2nd and 3rd decades of life. The diagnosis is often made by the presence of xanthoma tuberosum and tendinous xanthomas that appear between the 1st and 2nd decades of life. The use of high doses of statins or even unusual procedures (apheresis, partial ileal bypass surgery, liver transplantation, gene therapy), or both, is necessary for increasing survival and improving quality of life, because a reduction in cholesterol levels is essential for stabilizing the coronary artery disease and reducing xanthomas. We report our experience with 3 patients with xanthomatous familial hypercholesterolemia and coronary artery disease, who underwent partial ileal bypass surgery. Their follow-up over the years (approximately 8 years) showed a mean 30 percent reduction in total cholesterol, with a significant reduction in the xanthomas and stabilization of the coronary artery disease

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Distúbios musculares e elevações de creatinofosfoquinase säo os mais comuns entre os efeitos adversos das drgas hipolipemiantes mais frequentemente usadas, vastatinas e fibratos.Mialgia, fadiga, miosite e, em grau mais avançado, rabdomiólise säo as possíveis complicações observadas; entretanto, sua incidência é relativamente baixa, principalmente com os fibratos.Pacientes com funçäo renal diminuída e pós-transplantados têm maior risco de apresentar tais manifestações, cujo desencadeamento pode ser facilitado pela associaçäo com outros fármacos que utilizam via metabólica comum.A associaçäo desses medicamentos é outro fator que favorece os efeitos musculares, embora seu uso possa ser eventualmente substituído por vastatinas mais potentes capazes de diminuir os triglicerídeos.Estudos populacionais de prevençäo, envolvendo grande número de participantes, evidenciam a boa tolerância a esses fármacos.Os autores apresentam ainda dados relativos à funçäo muscular de pacientes tratados com sinvastatina e à tolerância a longo prazo em idosos recebendo o mesmo tratamento.

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Familiar xanthomatosis hypercholesterolemia in homozygous or heterozygous (two or more defects in LDL receptors) forms are rare. The cholesterol levels are frequently above 700 mg/dL. The management of these patients includes odd procedures, such as ileal bypass to control of levels of cholesterol. We present a case of pregnancy in patient with familiar hypercholesterolemia (FH) and coronary and cerebral atherosclerosis who had undergone ileal bypass, five years prior. During pregnancy, there were no clinical signs or symptoms related to coronary or cerebral atherosclerosis and we did not observe obstetric complications. Nevertheless, the levels of cholesterol and triglyceride increased significantly to 1182 mg/dL and 807 mg/dL. Face the unknown prognosis of this clinical situation we decided to hospitalize the patient and to prescribe prolonged rest, dietary measures and specific therapy. This approach permitted her to reach the end of pregnancy without maternal and fetal complications. The patient was submitted to cesarean section by obstetric reasons. The newborn was healthy but his levels of cholesterol and triglycerides were respectively, 339 mg/dL and 301 mg/dL. The success of this case does not allow the change in the recommendation of avoiding pregnancy in patients with severe FH.

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PURPOSE: To verify whether precision and accuracy of lipids analyses by a new portable device, Cholestech-lipid desktop analyzer (LDX), were in agreement with the guidelines of the National Cholesterol Education Program (NCEP). METHODS: Serum samples from 45 outpatients were collected for the determination of total Cholesterol (TC), HDL-cholesterol (HDL-C) and triglycerides (TG). These samples were analysed simultaneously by the Cholestech-LDX, and by the automatic enzymatic methods routinely used at the Heart Institute's laboratory. Precision was determined by repeating 20 times the evaluation of the same sample of venous blood. Accuracy was established confronting the values of the lipids variables obtained with Cholestech-LDX against the values determined by the automatic enzymatic routine. RESULTS: Accuracy for TC was 1.60 (NCEP < or = 3), for HDL-C was -2.74 (NCEP < or = 6) and for TG was 2.11 (NCEP < or = 5). Precision for CT was 3.05 (NCEP < or = 3), for HDL-C was 1.05 (NCEP < or = 6) and for TG was 2.65 (NCEP < 5). CONCLUSION: Precision and accuracy of lipids evaluation by the Cholestech-LDX are within the guidelines of the National Cholesterol Education Program. Therefore the cholestech-LDX seems to be a reliable alternative to the conventional biochemical routine, allowing population screenings.

Objetivo - Verificar se a precisão e exatidão das dosagens de lípides, realizadas em equipamento portátil, Cholestech-lipid desktop analyser (LDX), concordam com os critérios estabelecidos pelo National Cholesterol Education Program (NCEP). Métodos - Amostras de soro de 45 pacientes ambulatoriais, coletadas para dosagem do colesterol total (CT), HDL-colesterol (HDL-C) e triglicérides (TG), foram analisadas simultaneamente pelo Cholestech-LDX e por métodos enzimáticos automatizados utilizados no Laboratório Clínico do Instituto do Coração. A precisão foi determinada repetindo 20 dosagens da mesma amostra de sangue venoso. A exatidão foi estabelecida confrontando os valores das variáveis lipídicas obtidos no CholestechLDX com aqueles determinados pela rotina laboratorial automatizada. Resultados - A precisão e exatidão das dosagens das variáveis lipídicas obtidas pelo Cholestech-LDX concordam com as recomendações do NCEP. Exatidão obtida para o CT foi 1,60% (NCEP <3%), para o HDL-C foi 2,74% (NCEP <6%) e para o TG foi 2,11% (NCEP <5%). Precisão obtida para o CT foi 3,05% (NCEP <3%), para o HDL-C foi 1,05 (NCEP <6%) e para o TG foi 2,65% (NCEP <5%). Conclusão - Precisão e exatidão das dosagens de lípides sangüíneos pelo Cholestech-LDX concordam com as recomendações do NCEP, tornando-se alternativa confiável à rotina laboratorial convencional, permitindo avaliação de amostras populacionais

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É indubitável que a extensäo do dano miocárdico e a grvidade das lesöes das artéria coronárias säo os mais importantes elementos na avaliaçäo do prognóstico dos pacientes com DAC clinicamente manifestada (infarto do miocárdio, angina de peito). Contudo, dispöe-se atualmente de grande volume de dados indicadores de que a afecçäo tem também a sua evoluçäo vinculada à influência dos diferentes fatores de risco, podendo a intervençäo sobre eles interferir na morbidade e mortalidade. Neste capítulo seräo feitas consideraçöes sobre os estudos que analisaram a importância da intervençäo sobre lípides sanguíneos, hipertensäo arterial, tabagismo, obesidade, avaliando também a importância da atividade física na prevençäo secundária.

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Objetivo - Verificar eventuais diferenças na eficácia e segurança da lovastatina (L) em relaçäo à provastatina (P), considerando doses crescentes, até as consideradas máximas e recomendáveis na prática clínica. Métodos - Estudo de 48 hipercolesterolêmicos (LDL-C > 160mg/dl após 7 semanas de placebo), randomizado, constituído de 2 grupos em 24 pacientes (GLe GP). Por esquema duplo-cego, GL recebeu 20mg/dia de L e GP 10mg/dia de P. As doses foram duplicadas após 6 e 12 semanas. Ao final do período placebo e na 6ª, 12ª e 18ª semanas foram avaliados em relaçäo aos dados clínicos e aspectos laboratoriais, compreendendo perfil lipídico (CT, TG, HDL-C e LDL-C); enzimas (AST, ALT, CPK, gama-GT, fosfatase alcalina); dados bioquímicos (uréia, creatinina, bilirrubinas, ácido úrico, glicose); hematológico completo e urina tipo I. Resultados - As duas drogas determinaram reduçöes significativas de CT e LDL-C com as menores doses de uso clínico (L 20mg/dia; P 10mg/dia), acentuadas com aumento progressivo das doses. Essas respostas contudo foram sempre significativamente maiores para L, para todas as doses utilizadas. Näo foram observados efeitos adversos que exigissem interrupçäo de tratamento para ambas as drogas. Conclusäo - L teve efeito redutor sobre CT e LDL-C superior ao obtido com a P, quando confrontadas doses recomendadas pelos respectivos laboratórios farmacêuticos

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Dispondo dos resultados do estudo multicêntrico que avaliou a eficácia da pravastatina em pacientes com hipercolesterolemia primária, os AA investigaram se a intensidade das respostas guardava ligaçäo com a variaçäo do peso corpóreo, ocorrida em 12 semanas de observaçäo. Foi analisado o comportamento das variáveis lipídicas (CT, TG, HDL-C, VLDL-C e LDL-C em tres grupos de pacientes: G1 - 308 pacientes que tiveram elevaçäo do peso corpóreo superior a 5 por cento: G2 - 1.250 pacientes com oscilaçöes entre - 5 e + 5 por cento: G3 - 162 pacientes que tiveram reduçäo do peso superior a 5 por cento. A análise comparativa entre os grupos mostrou que o G3 teve reduçöes significativamente maiores de CT,LDL-C E TG e nesse mesmo grupo houve freqüência de indivíduos que atingiram valores desejáveis de LDL-C e CT. Entre os G1 e G2 näo foram observadas diferenças significativas, embora açäo da pravastatina se mostrasse eficaz em ambos. Portanto, reduçäo do peso corpóreo pareceu potencializar a açäo da pravastatina sendo recomendáveis estudos controlados para confirmar a hipótese

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PURPOSE--To analyze the response of hypercholesterolemic elderly patients to pravastatin. METHODS--Two hundred and sixty six primary hypercholesterolemics, 65 to 80 years of age, after ingesting a standard diet for four weeks, received 10mg of pravastatin for 12 weeks. RESULTS--Average reductions of 24 per cent or more were observed for TC and LDL-C, and more than 60 per cent of those reductions were considered good or excellent (above 20 per cent ). Increases in HDL-C (6.6 per cent ) and the reduction of TG (21.2 per cent ) were significant. Patients 65 to 70 years old compared to patients 71 to 80 years old did not show significant response differences, however, the 71 to 80 year old patients had smaller reductions in TC and LDL-C but greater increases in HDL-C. The drug was very well tolerated, with an incidence of adverse events of only 10.5 per cent , none of which resulted in the discontinuation of drug administration. There were significant increases in hepatic enzymes (SGOT and SGTP), however the variations did not have clinical significance. For CK changes were not significant. CONCLUSION--Primary hypercholesterolemic elderly seem to respond to pravastatin in a similar way as middle age patients. The effects on the lipid fractions are significant, adverse effects are rare and the drug is very well tolerated. Thus it should be considered a first line hypolipidemic drug

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Objetivo - Avaliar a resposta terapêutica e a segurança da pravastatina em portadores de hipercolesterolemia primária. Casuística e Métodos - 1.850 pacientes com hipercolesterolemia primária da clínica privada ou ambulatorial foram submetidos após quatro semanas de dieta padronizada, a tratamento com 10mg de pravastatina uma vez ao dia por período de 12 semanas. Resultados - Reduções médias superiores a 25%foram observadas para colesterolemia total e para LDL-C, sendo que individualmente elas foram consideradas ótimas e boas (diminuições superiores a 20%) em aproximadamente 70% dos pacientes. Também foram observadas elevações importantes superiores a 10% de HDL-C em 51% dos pacientes. A aderência à droga foi excelente, pois somente 118 (6,4%) apresentaram distúrbios clínicos atribuíveis ao uso do medicamento, mas a sua interrupção só foi necessária em 18 (0, 9°/0), dos quais 9 por queixas musculares, 3 por sintomas digestivos, 2 por manifestações cutâneas e 4 por manifestações gerais. Não houve interferência de condições clínicas (diabetes melito, obesidade, hipertensão arterial) na resposta hipolipemiante. A resposta a pravastatina não foi estatisticamente diferente, independente de um tratamento antilipêmico prévio. Pacientes responsivos ou não a esquemas terapêuticos prévios responderam igualmente a pravastatina. Conclusão - Considerando os efeitos expressivos sobre adversos e facilidade de utilização, a pravastatina entra como droga de primeira linha no arsenal terapêutico hipolipemiante

Purpose: To evaluate the efficacy and safety of pravastatin in patients with primary hypercholesterolemia Patients and Methods: In an open-label multicenter uncontrolled study under the usual conditions of clinical practice 1,850 patients with primary hypercholesterolemia were submitted, after one month of placebo control and low fat/low cholesterol diet, to 12 weeks of treatment with pravastatin 10mg o.d. Results: Significant reductions higher than 25% were obtained in plasma levels of total cholesterol and low density lipoprotein (LDL) cholesterol associated with an increase > 10% in the HDL cholesterol plasma concentration in 51% of the patients. The individual results were classified as satisfactory (higher than 20% decrease) in 70% of the studied population. The compliance of pravastatin was excellent, since 118 patients (6.4%) developed adverse reactions, but interruption of the treatment was necessary in only 18 (0.9%); 9 patients due to muscular pain, 3 by gastrointestinal symptoms, 2 by cutaneous reactions and 4 due to general complaints.The clinical conditions of diabetes, obesity, hypertension did not modify the efficacy of the drug. Previousinsatisfactory hypolipidemic treatment did not alter the results of the efficacy. Conclusion: The satisfactory results in efficacy and safety and the facility of the pravastatin use, make this drug as afirst line agent in the hypolipidemic treatment

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