RESUMEN
BACKGROUND: Very early onset inflammatory bowel disease (VEOIBD) (inflammatory bowel disease [IBD] before 6 years of age) may manifest as a monogenic disease affecting the gastrointestinal tract. Syndromic diarrhea/trichohepatoenteric syndrome (SD/THE), a rare disorder caused by alteration of a complex involved in RNA degradation, has been reported to present with some degree of colitis and in some cases an IBD-like presentation. METHODS: We reviewed clinical and biological data of 4 previously published cases and added detailed data of 2 new cases of SD/THE with an IBD-like presentation. RESULTS: All the 6 patients presented with typical intractable diarrhea and hair abnormalities. The colon was affected in all of the patients: 1 had ileitis, 2 had panenteritis, and 2 presented with perianal disease. Fecal calprotectin level and erythrosedimentation rate were elevated in 2 cases each. All the therapeutic classes of IBD treatment (mesalazine, steroids, immunomodulators, and biological therapy) were used in the 6 cases. In 2 patients, treatment had no effect. Three showed a partial effect, and 1 patient sustained only a transient effect. CONCLUSIONS: SD/THE can have a similar presentation as VEOIBD, often as pancolitis. IBD treatments appear to have little efficacy for SD/THE, suggesting a different pathogenesis for the IBD-like features in SD/THE compared with classical IBD.
Asunto(s)
Colon/patología , Diarrea Infantil/patología , Retardo del Crecimiento Fetal/patología , Gastroenteritis/etiología , Enfermedades del Cabello/patología , Enfermedades Inflamatorias del Intestino/patología , Intestino Delgado/patología , Complejo de Antígeno L1 de Leucocito/metabolismo , Antiinflamatorios/uso terapéutico , Terapia Biológica , Colitis/etiología , Diarrea/etiología , Diarrea Infantil/tratamiento farmacológico , Diarrea Infantil/metabolismo , Diarrea Infantil/terapia , Facies , Heces/química , Femenino , Retardo del Crecimiento Fetal/tratamiento farmacológico , Retardo del Crecimiento Fetal/metabolismo , Retardo del Crecimiento Fetal/terapia , Cabello , Enfermedades del Cabello/tratamiento farmacológico , Enfermedades del Cabello/metabolismo , Enfermedades del Cabello/terapia , Humanos , Ileítis/etiología , Factores Inmunológicos/uso terapéutico , Lactante , Recién Nacido , Enfermedades Inflamatorias del Intestino/tratamiento farmacológico , Enfermedades Inflamatorias del Intestino/metabolismo , Masculino , Mesalamina/uso terapéutico , SíndromeRESUMEN
INTRODUCTION: Latex allergy is one of the main reasons of anaphylaxis in the operating room. The prevalence of this condition is higher among patients with myelomeningocele. Epidemiological data obtained from Argentine patients is scarce. OBJECTIVE: To estimate the prevalence of latex sensitivity and latex allergy in a population of patients with myelomeningocele and to describe associated risk factors. POPULATION AND METHODS: Descriptive, cross-sectional, observational study. Family and personal history of allergy, number of surgeries, history of symptoms caused by having been in contact with latex or cross-reactive foods, eosinophil count, measurement of total immunoglobulin E and specific immunoglobulin E levels by means of skin and serologic testing for latex, aeroallergens and cross-reactive fruit. RESULTS: Eighty-two patients diagnosed with myelomeningocele were assessed: 41 were males and their average age was 15.3 ± 7.66 years old. Out of all patients, two did not complete skin and serologic testing. Among the remaining 80 patients, 16 (19.51%) had latex allergy, 46 (57.5%) were not allergic, and 18 (22%) showed sensitivity but not allergy. Having undergone more than five surgeries was a risk factor associated with latex allergy (p= 0.035). No significant association was observed with the remaining outcome measures. CONCLUSION: According to this study, the prevalence of latex allergy in this population of patients is 19.51% and the most important risk factor for this condition is a history of having undergone more than five surgeries.
INTRODUCCIÓN: La alergia al látex se encuentra dentro de las primeras causas de anafilaxia en el quirófano. La prevalencia de esta enfermedad es más elevada en pacientes con mielomenigocele. Existen escasos datos epidemiológicos en pacientes argentinos. OBJETIVO: Estimar la prevalencia de la sensibilidad y de la alergia al látex en una población de pacientes con mielomeningocele y describir los factores de riesgo asociados. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, transversal, observacional. Se analizaron los antecedentes familiares y personales de alergia, el número de procedimientos quirúrgicos, la historia de síntomas ante el contacto con látex o alimentos con reactividad cruzada, el recuento de eosinófilos, la inmunoglobulina E total y la inmunoglobulina E específica mediante pruebas serológicas y cutáneas para el látex, los aeroalérgenos y las frutas con reactividad cruzada. RESULTADOS: Se evaluaron 82 pacientes con diagnóstico de mielomeningocele, 41 del sexo masculino (50%), con edad promedio de 15,3 ± 7,66 años. Del total de los pacientes, 2 no realizaron las pruebas cutáneas y serológicas. De los 80 restantes, 16 (19,51%) presentaban alergia al látex, 46 (57,5%) no eran alérgicos y 18 (22%) fueron sensibles pero no alérgicos. Se observó que haber tenido más de 5 cirugías representaba un factor de riesgo asociado a alergia al látex (p= 0,035). No se encontró una asociación significativa con el resto de las variables evaluadas. CONCLUSION: El estudio estima que la prevalencia de alergia al látex en esta población de pacientes es de 19,51% y que el factor de riesgo más importante para el desarrollo de esta patología es el antecedente de haber sido sometido a más de 5 intervenciones.
Asunto(s)
Hipersensibilidad al Látex/epidemiología , Meningomielocele/complicaciones , Adolescente , Niño , Estudios Transversales , Humanos , Inmunoglobulina E/sangre , Látex/efectos adversos , Hipersensibilidad al Látex/diagnóstico , Masculino , Prevalencia , Pruebas Cutáneas , Adulto JovenRESUMEN
Introducción: La alergia al látex se encuentra dentro de las primeras causas de anafilaxia en el quirófano. La prevalencia de esta enfermedad es más elevada en pacientes con mielomenigocele. Existen escasos datos epidemiológicos en pacientes argentinos. Objetivo: Estimar la prevalencia de la sensibilidad y de la alergia al látex en una población de pacientes con mielomeningocele y describir los factores de riesgo asociados. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo, transversal, observacional. Se analizaron los antecedentes familiares y personales de alergia, el número de procedimientos quirúrgicos, la historia de síntomas ante el contacto con látex o alimentos con reactividad cruzada, el recuento de eosinófilos, la inmunoglobulina E total y la inmunoglobulina E específica mediante pruebas serológicas y cutáneas para el látex, los aeroalérgenos y las frutas con reactividad cruzada. Resultados: Se evaluaron 82 pacientes con diagnóstico de mielomeningocele, 41 del sexo masculino (50%), con edad promedio de 15,3 ± 7,66 años. Del total de los pacientes, 2 no realizaron las pruebas cutáneas y serológicas. De los 80 restantes, 16 (19,51%) presentaban alergia al látex, 46 (57,5%) no eran alérgicos y 18 (22%) fueron sensibles pero no alérgicos. Se observó que haber tenido más de 5 cirugías representaba un factor de riesgo asociado a alergia al látex (p= 0,035). No se encontró una asociación significativa con el resto de las variables evaluadas. Conclusión: El estudio estima que la prevalencia de alergia al látex en esta población de pacientes es de 19,51% y que el factor de riesgo más importante para el desarrollo de esta patología es el antecedente de haber sido sometido a más de 5 intervenciones.
Introduction: Latex allergy is one of the main reasons of anaphylaxis in the operating room. The prevalence of this condition is higher among patients with myelomeningocele. Epidemiological data obtained from Argentine patients is scarce. Objective: To estimate the prevalence of latex sensitivity and latex allergy in a population of patients with myelomeningocele and to describe associated risk factors. Population and Methods: Descriptive, crosssectional, observational study. Family and personal history of allergy, number of surgeries, history of symptoms caused by having been in contact withlatex or cross-reactive foods, eosinophil count, measurement of total immunoglobulin E and specific immunoglobulin E levels by means of skin and serologic testing for latex, aeroallergens and cross-reactive fruit. Results: Eighty-two patients diagnosed with myelomeningocele were assessed: 41 were males and their average age was 15.3 ? 7.66 years old. Out of all patients, two did not complete skin and serologic testing. Among the remaining 80 patients, 16 (19.51%) had latex allergy, 46 (57.5%) were not allergic, and 18 (22%) showed sensitivity but not allergy. Having undergone more than five surgeries was a risk factor associated with latex allergy (p= 0.035). No significant association was observed with the remaining outcome measures. Conclusion: According to this study, the prevalence of latex allergy in this population of patients is 19.51% and the most important risk factor for this condition is a history of having undergone more than five surgeries.
Asunto(s)
Humanos , Niño , Adolescente , Inmunoglobulina E/sangre , Pruebas Cutáneas , Prevalencia , Estudios Transversales , Meningomielocele/complicaciones , Hipersensibilidad al Látex/diagnóstico , Hipersensibilidad al Látex/epidemiología , Látex/efectos adversosRESUMEN
Introducción. La aparición de casos de varicela en niños adecuadamente vacunados es cada vez más frecuente en nuestra práctica diaria, así como el aumento del número de informes publicados sobre esta situación.Objetivo. Determinar la efectividad de la vacuna contra la varicela en una población pediátrica adecuadamente vacunada expuesta a la enfermedad.Población, material y métodos. Se trata de un estudio retrospectivo, longitudinal, observacional y analítico,en una población de niños previamente vacunados.La muestra se obtuvo por conveniencia através del llamado telefónico. Se evaluó en el curso del tiempo el comportamiento y grado de protección conferido por la vacuna ante una exposición.Resultados. De los 202 niños evaluados, 101 refirieron haber estado expuestos a un caso índice de varicela; luego de excluir a 4 de ellos, quedaron 97 niños, de los cuales 17 enfermaron.La efectividad global de la vacuna fue del 82,5 por ciento,con una tasa de ataque del 17,5 por ciento. La efectividad fue más baja en los niños menores de 13 meses (72,5 por ciento)en comparación con los vacunados después de esa edad (87 por ciento) (p= 0,06). La mayoría de los casos de enfermedad (47,6 por ciento) ocurrieron en los niños vacunados entre el primero y segundo años de edad, con la aparición de la enfermedad dentro de los 2 años de aplicada la vacuna (58,8 por ciento). El tipo de enfermedad que cursaron fue leve en el 95,2 por ciento de los casos.Conclusión. La vacuna es efectiva, con una protección del 82,5 por ciento, aunque ésta disminuye en los niños vacunados menores de 13 meses. (AU)
Asunto(s)
Lactante , Preescolar , Varicela , Vacuna contra la Varicela , Efectividad , Epidemiología Descriptiva , Estudios Retrospectivos , Estudios LongitudinalesRESUMEN
Introducción. La aparición de casos de varicela en niños adecuadamente vacunados es cada vez más frecuente en nuestra práctica diaria, así como el aumento del número de informes publicados sobre esta situación.Objetivo. Determinar la efectividad de la vacuna contra la varicela en una población pediátrica adecuadamente vacunada expuesta a la enfermedad.Población, material y métodos. Se trata de un estudio retrospectivo, longitudinal, observacional y analítico,en una población de niños previamente vacunados.La muestra se obtuvo por conveniencia através del llamado telefónico. Se evaluó en el curso del tiempo el comportamiento y grado de protección conferido por la vacuna ante una exposición.Resultados. De los 202 niños evaluados, 101 refirieron haber estado expuestos a un caso índice de varicela; luego de excluir a 4 de ellos, quedaron 97 niños, de los cuales 17 enfermaron.La efectividad global de la vacuna fue del 82,5 por ciento,con una tasa de ataque del 17,5 por ciento. La efectividad fue más baja en los niños menores de 13 meses (72,5 por ciento)en comparación con los vacunados después de esa edad (87 por ciento) (p= 0,06). La mayoría de los casos de enfermedad (47,6 por ciento) ocurrieron en los niños vacunados entre el primero y segundo años de edad, con la aparición de la enfermedad dentro de los 2 años de aplicada la vacuna (58,8 por ciento). El tipo de enfermedad que cursaron fue leve en el 95,2 por ciento de los casos.Conclusión. La vacuna es efectiva, con una protección del 82,5 por ciento, aunque ésta disminuye en los niños vacunados menores de 13 meses.