RESUMEN
Since the detection of the first patient with hereditary angioedema (HA) in 1978, 88 new patients belonging to 16 families have been referred to our clinic. Eighty patients had Type I disease, 5 Type II, and 3 Type III (secondary). We describe the clinical onset, frequent complications, diagnostic tests of the complement system, and abnormalities of the coagulation pathway linked to complement activation. Particular attention was paid to family members who could present succedaneum symptoms. The results of danazole and other therapies and protective and preventive treatment for surgery also are discussed.
Asunto(s)
Angioedema , Adolescente , Adulto , Angioedema/diagnóstico , Angioedema/tratamiento farmacológico , Angioedema/genética , Argentina , Coagulación Sanguínea , Niño , Preescolar , Mapeo Cromosómico , Cromosomas Humanos Par 11 , Proteínas Inactivadoras del Complemento 1/genética , Proteína Inhibidora del Complemento C1 , Complemento C4/análisis , Proteínas del Sistema Complemento/fisiología , Danazol/uso terapéutico , Antagonistas de Estrógenos/uso terapéutico , Femenino , Estudios de Seguimiento , Humanos , Lactante , MasculinoRESUMEN
Se presenta una paciente de 9 meses y medio de edad que reune las característias del síndrome de hiperinmunoglobulinemia E (Síndrome de Buckley). La paciente presentaba desde temprana edad efecciones cutáneas reiteradas a estafilococo aureus, cuadro eczematoso, IgE elevada, desnutrición y eosinofilia
Asunto(s)
Lactante , Humanos , Femenino , Eosinofilia , Inmunoglobulina E/análisis , Queratosis/patología , Infecciones EstafilocócicasRESUMEN
Se presenta una paciente de 9 meses y medio de edad que reune las característias del síndrome de hiperinmunoglobulinemia E (Síndrome de Buckley). La paciente presentaba desde temprana edad efecciones cutáneas reiteradas a estafilococo aureus, cuadro eczematoso, IgE elevada, desnutrición y eosinofilia (AU)