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Objectives: Ebstein anomaly is a congenital defect characterized by a lack of delamination and apical displacement of the tricuspid valve, tricuspid insufficiency, right atrial enlargement, and ventricular dysfunction. To analyze the results and evolution of the different surgical strategies, data were collected from 45 patients operated on during 1990-2018. Twenty-six patients were included with a median age at initial surgery of 11.3 years (range: 13 days-18.6 years). Method: Procedures were plastic 10 patients (38%), cone technique reconstruction 11 (42%), and replacement 5 (19%). Additional interventions were required in 7 patients: cavo-pulmonary anastomosis 4 and Cox-maze 4. Nine patients (34.6%) required reoperation due to severe tricuspid insufficiency. Six had previous plastic, two bioprothesis, and one, cone. Results: Overall mortality was 11.5% (3)at a median of 10.1 years post-surgery (range: 5.7-10.12) associated with arrhythmias (p = 0.05), right (p = 0.008), left (p = 0.0001) ventricular dysfunction and reoperations (p = 0.03). None were previous conus. Median follow-up was 6.5 years (range: 1-29.1). Ninety-one-point-six percent were in functional class I/II and 79.2% in sinus rhythm. Conclusions: The results of the different classic techniques were similar, although not free of complications and reoperations. Cone reconstruction proved to be effective, with low surgical mortality, less need for reoperations, and durability in the medium term.

Objetivos: La anomalía de Ebstein es un defecto congénito caracterizado por falta de deslaminación y desplazamiento apical de la válvula tricúspide, insuficiencia tricúspidea, agrandamiento auricular derecho y disfunción ventricular. Con el propósito de analizar los resultados y evolución de las distintas estrategias quirúrgicas se recolectaron datos de 45 operados durante 1990-2018. Se incluyeron 26 pacientes con una edad mediana en la cirugía inicial de 11.3 años (rango: 13 días-18.6 años). Método: Los procedimientos fueron plastia 10 pacientes (38%), reconstrucción con técnica del cono 11 (42%) y reemplazo 5 (19%). Requirieron intervenciones adicionales 7 pacientes: anastomosis cavo-pulmonar 4 y Cox-maze 4. El 34.6% (9) requirió reoperación por insuficiencia tricúspidea importante. Presentaban plastia previa seis, bioprótesis dos y cono, uno. Resultados: La mortalidad global fue del 11.5% (3 pacientes) a una media de 10.1 años posquirúrgicos (rango: 5.7-10.12) asociada a arritmias (p = 0.05), disfunción ventricular derecha (p = 0.008), izquierda (p = 0.0001) y reoperaciones (p = 0.03). Ninguno fue cono previo. La mediana de seguimiento fue de 6.5 años (rango: 1-29.1). El 91.6% se encontraban en clase funcional I/II y el 79.2% en ritmo sinusal. Conclusiones: Los resultados de las diferentes técnicas clásicas fueron similares aunque no exentas de complicaciones y reoperaciones. La reconstrucción del cono resultó ser efectiva, de baja mortalidad quirúrgica, menor requerimiento de reoperaciones y duradera en el mediano plazo.

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Introduction: The COVID-19 pandemic has caused a global impact on public health services. Using new strategies through telehealth for the management of patients with congenital heart disease was the challenge. Objective: To describe the experience in telecardiology, and the strategies implemented during the pandemic. Method: Retrospective, qualitative study that includes the period from April 2020 to April 2021. Inquiries were received through the service's official e-mail or telephone. They were classified according to the type of concern and complexity of heart disease using color coding. The responses were asynchronous (by e-mail) or synchronous (videoconferences). The videoconferences were made using a secure platform (Cisco-Webex). Results: From April 2020 to April 2021, a total of 3372 queries were answered. The responses were distributed via e-mail (64.9%), phone calls (1.2%) and videoconferences (14.5%). The most frequent reasons for consultation were the request for missed appointments (68%), and remote clinical monitoring (20%). A total of 2296 families was contacted. Only 14.1% of the inquiries were cited in person. With color coding, a stratification was performed according to urgency. Conclusions: Telehealth proved to be a useful tool for the clinical management of patients with congenital heart disease in their place of origin. It prevented a considerable number of transfers, identified patients at risk rapidly, comforted families, and strengthened ties with local hospitals that make up the health network.

Introducción: La pandemia de COVID-19 ha causado un impacto global en los servicios de salud pública. Utilizar nuevas estrategias a través de la telesalud para el manejo de los pacientes con cardiopatías congénitas fue el desafío. Objetivo: Describir la experiencia en telecardiología y las estrategias implementadas durante la pandemia. Método: Estudio retrospectivo, cualitativo, que comprende el periodo de abril de 2020 a abril de 2021. Se recibieron consultas a través del correo electrónico oficial del servicio o por teléfono. Se clasificaron según tipo de inquietud y complejidad de la cardiopatía utilizando una codificación por colores. Las respuestas a las mismas fueron asincrónicas (correo electrónico) o sincrónicas (videoconferencias). Las videoconferencias se realizaron utilizando una plataforma segura (Cisco-Webex). Resultados: Se contestaron 3372 consultas. Las respuestas fueron distribuidas en correos electrónicos (64.9%), llamados telefónicos (1.2%), videoconferencias (14.5%) y otros métodos (19.4%) Los motivos de consulta más frecuentes fueron la solicitud de turnos suspendidos (68%) y control clínico a distancia (20%). Se pudo establecer contacto con 2296 familias. Solo el 14.1% de las consultas se citó en forma presencial. Con la codificación por colores se logró realizar una estratificación según la urgencia. Conclusiones: La telesalud mostró ser una herramienta útil para el manejo clínico de pacientes con cardiopatías congénitas en su lugar de origen. Evitó un gran número de traslados, identificó pacientes en riesgo, confortó a las familias y fortaleció vínculos con hospitales locales que integran la red de salud.

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Los niños cursan mayormente la infección por el virus SARS-CoV-2 en forma leve. Sin embargo, de forma muy infrecuente algunos pueden desarrollar una patología con marcada gravedad denominada síndrome inflamatorio multisistémico en niños relacionado temporalmente con COVID-19 (SIM-C). Dado su reciente surgimiento, aún hay aspectos de su fisiopatología que se desconocen. La posibilidad de recidiva en caso de reinfección o ante la vacunación contra SARS-CoV-2 son nuevos interrogantes a los que nos enfrentamos. Reportamos una serie de casos de 4 pacientes adolescentes que cursaron SIM-C y meses después han sido vacunados contra SARS-CoV-2 con plataformas ARN mensajero (ARNm) sin presentar recurrencia de la enfermedad ni efectos adversos cardiológicos

In most cases, children with SARS-CoV-2 have a mild infection. However, very rarely, some children may develop a severe disease called multisystem inflammatory syndrome in children temporally associated with COVID-19 (MIS-C). Given its recent emergence, some aspects of its pathophysiology are still unknown. The possibility of recurrence in case of reinfection or SARS-CoV-2 vaccination are new questions we are facing. Here we report a case series of 4 adolescent patients who developed MIS-C and, months later, received the SARS-CoV-2 vaccine with messenger RNA (mRNA) platforms without disease recurrence or cardiac adverse events.

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In most cases, children with SARS-CoV-2 have a mild infection. However, very rarely, some children may develop a severe disease called multisystem inflammatory syndrome in children temporally associated with COVID-19 (MIS-C). Given its recent emergence, some aspects of its pathophysiology are still unknown. The possibility of recurrence in case of reinfection or SARS-CoV-2 vaccination are new questions we are facing. Here we report a case series of 4 adolescent patients who developed MIS-C and, months later, received the SARS-CoV-2 vaccine with messenger RNA (mRNA) platforms without disease recurrence or cardiac adverse events.

Los niños cursan mayormente la infección por el virus SARS-CoV-2 en forma leve. Sin embargo, de forma muy infrecuente algunos pueden desarrollar una patología con marcada gravedad denominada síndrome inflamatorio multisistémico en niños relacionado temporalmente con COVID-19 (SIM-C). Dado su reciente surgimiento, aún hay aspectos de su fisiopatología que se desconocen. La posibilidad de recidiva en caso de reinfección o ante la vacunación contra SARS-CoV-2 son nuevos interrogantes a los que nos enfrentamos. Reportamos una serie de casos de 4 pacientes adolescentes que cursaron SIM-C y meses después han sido vacunados contra SARS-CoV-2 con plataformas ARN mensajero (ARNm) sin presentar recurrencia de la enfermedad ni efectos adversos cardiológicos.

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BACKGROUND: Congenitally corrected transposition of the great arteries is a complex pathology characterised by atrioventricular and ventriculo-arterial discordance. Optimal surgical approaches are still a matter of debate. OBJECTIVE: To evaluate the outcomes of different surgical treatments in a single centre. METHODS: Between 1998 and 2020, 89 patients were studied. The cohort was divided into three groups: physiologic, anatomic, and univentricular repair. RESULT: Physiologic correction (56.18%) was associated with significant tricuspid valve regurgitation progress (42%) and complete AV block (30%) compared to anatomic repair. Right ventricular systolic dysfunction was developed in 14%. Instead, anatomic correction (30.34%) (double switch 59% and Rastelli type 40.7%) presented moderate to severe aortic regurgitation (4%) and left ventricular systolic dysfunction (11%). Complete AV block was developed in 14.8%. Rate of reintervention was 34% for physiologic and 26% for anatomic. Univentricular palliation (13.8%) presented no complications or late mortality during the follow-up. The overall survival at 5 and 10 years, respectively, was 80% (95% CI 69, 87) and 75% (95% CI 62, 84). There was no statistically significant difference in mortality between the groups (p log-rank = 0.5752). CONCLUSION: Management of congenitally corrected transposition of the great arteries remains a challenge. In this cohort, outcomes after physiologic repair were satisfactory in spite of the progression of tricuspid regurgitation and the high incidence of AV block. Anatomic repair improved tricuspid regurgitation but increased the risk of aortic regurgitation and left ventricular systolic dysfunction. The Fontan group showed the lowest incidence of complications.

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Takayasu arteritis is an idiopathic chronic granulomatous panarteritis predominantly affecting the aorta and its main branches. Although idiopathic, genetic contribution to disease susceptibility is being increasingly recognised. Rare in children, Takayasu arteritis is a worldwide disease with significant morbidity and mortality. Its diagnosis is a challenge and requires awareness of the condition as clinical features at presentation are non-specific and assessing disease activity is difficult. In the inflammatory stage, treatment is essential to prevent the insidious course and vascular damage: stenotic, occlusive lesions, aneurysms, and aortic regurgitation. New imaging modalities, such as CT scan, MRI, and 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography, have expanded the possibilities for non-invasive diagnosis and monitoring; however, digital subtraction arteriography remains the gold standard for the diagnosis of Takayasu arteritis. Steroids are the first-line medical treatment. The combined use of methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, and biological agents is common. Revascularisation therapy should be considered in uncontrolled hypertension secondary to renal artery stenosis, symptomatic coronary ischaemia, cerebrovascular disease, severe aortic regurgitation, limb ischaemia, and aneurysms at risk of rupture, using surgical or endovascular procedures and taking into consideration that complications, especially restenosis, are frequent. Disease activity increases the likelihood of complications after revascularisation. Surgical intervention has shown better long-term outcomes, although the endovascular approach is evolving. The aim of this review was to describe key points of the diagnosis, treatment, and follow-up of Takayasu arteritis in childhood.

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Resumen Introducción: la incidencia de infecciones invasivas por neumococo ha disminuido desde la genera lización de la vacuna neumocóccica conjugada, aunque el neumococo continúa siendo un patógeno prevalente en niños. De las infecciones invasivas por neumococo, la EI (endocarditis infecciosa) es una forma de presentación rara con una incidencia de 1 a 7%. Caso clínico: Presentamos el caso de un niño de 4 años previamente sano, con una única dosis de vacuna 10 valente conjugada para neu mococo, que consulta con fiebre, la aparición de un nuevo soplo cardíaco e insuficiencia cardíaca. Presentó desarrollo de S. pneumoniae en hemocultivos, sensible a penicilina. En el ecocardiograma transtorácico se observaron vegetaciones en válvula tricuspídea y pulmonar. Recibió 4 semanas de tratamiento antibiótico con diagnóstico de EI por neumococo. Evolucionó con daño valvular secun dario que requirió tratamiento quirúrgico. Conclusiones: Debe considerarse la EI como diagnóstico diferencial ante todo niño febril con la aparición de un nuevo soplo cardíaco, y al neumococo agente etiológico en los pacientes febriles con infecciones graves provenientes de la comunidad.

Abstract Introduction: the incidence of invasive infections caused by pneumococcus (Streptococcus pneumoniae) has declined since generalized vaccination with pneumococcal conjugated vaccine, but it is still a prevalent pathogen in children. Amongst pneumococcal invasive infections, IE (infectious endocarditis) is rare, with an incidence between 1 and 7%. Case report: We describe the case of a previously healthy 4 year old boy, who had received one dose of 10-valent pneumococcal conjugate vaccine who presents with fever, a new heart murmur and heart failure. Blood cultures were posi tive for penicillin susceptible pneumococcus. The transthoracic echocardiogram showed tricuspid and pulmonary valve vegetations. The patient received 4 weeks of antibiotic treatment for pneumo-coccal IE. He presented secondary valve damage that needed surgical treatment. Conclusions: IE should be considered as a differential diagnosis of children presenting with fever and a newly diag nosed heart murmur, and pneumococcus as an etiologic agent in non hospitalized febrile patients with severe infections.

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INTRODUCTION: the incidence of invasive infections caused by pneumococcus (Streptococcus pneumoniae) has declined since generalized vaccination with pneumococcal conjugated vaccine, but it is still a prevalent pathogen in children. Amongst pneumococcal invasive infections, IE (infectious endocarditis) is rare, with an incidence between 1 and 7%. CASE REPORT: We describe the case of a previously healthy 4 year old boy, who had received one dose of 10-valent pneumococcal conjugate vaccine who presents with fever, a new heart murmur and heart failure. Blood cultures were posi tive for penicillin susceptible pneumococcus. The transthoracic echocardiogram showed tricuspid and pulmonary valve vegetations. The patient received 4 weeks of antibiotic treatment for pneumo-coccal IE. He presented secondary valve damage that needed surgical treatment. CONCLUSIONS: IE should be considered as a differential diagnosis of children presenting with fever and a newly diag nosed heart murmur, and pneumococcus as an etiologic agent in non hospitalized febrile patients with severe infections.

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Una paciente de cuatro años concurrió a la Guardia por edemas e hipertensión arterial. Al momento del examen físico, se detectó disminución del pulso en el brazo izquierdo y ausente en los miembros inferiores, con diferencia de tensión arterial mayor de 10 mmHg entre los miembros superiores. Se realizó un ecocardiograma, en el que se observó coartación grave de la aorta a nivel abdominal y disfunción ventricular. Con la sospecha de arteritis de Takayasu, se completaron estudios con angiotomografía cardíaca, que confirmó una desconexión de la arteria subclavia izquierda y estrechez grave en la aorta abdominal. El diagnóstico definitivo fue de arteritis de Takayasu. Se realizó una angioplastía con estent por Hemodinamia en la aorta abdominal, con buenos resultados posteriores. Mejoraron los pulsos de los miembros inferiores, y se obtuvieron valores normales de la tensión arterial. En el ecocardiograma, mejoró la función ventricular, y el gradiente en la zona de coartación se redujo significativamente.

A four year old patient with no medical history was admitted to our hospital's Emergency Department, suffering from edema and hypertension. During physical examination a low pulse was detected in the left arm and a lack of pulses in lower limbs, with a blood pressure difference greater than 10 mm Hg between both arms. An echocardiogram demonstrated severe aortic abdominal coarctation and ventricular dysfunction. Takayasu arteritis was diagnosed and cardiac angiography was performed. Disconnection of left subclavian artery and severe tightness at the abdominal aorta were confirmed. The definitive diagnosis was Takayasu arteritis. Angioplasty with stent was performed in abdominal aorta, with good subsequent results. The pulses improved in the lower limbs, and normal blood pressure values without gradient between all members were registered. The echocardiogram improved ventricular function and the gradient in the coarctation area was significantly reduced.

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A four year old patient with no medical history was admitted to our hospital's Emergency Department, suffering from edema and hypertension. During physical examination a low pulse was detected in the left arm and a lack of pulses in lower limbs, with a blood pressure difference greater than 10 mm Hg between both arms. An echocardiogram demonstrated severe aortic abdominal coarctation and ventricular dysfunction. Takayasu arteritis was diagnosed and cardiac angiography was performed. Disconnection of left subclavian artery and severe tightness at the abdominal aorta were confirmed. The definitive diagnosis was Takayasu arteritis. Angioplasty with stent was performed in abdominal aorta, with good subsequent results. The pulses improved in the lower limbs, and normal blood pressure values without gradient between all members were registered. The echocardiogram improved ventricular function and the gradient in the coarctation area was significantly reduced.

Una paciente de cuatro años concurrió a la Guardia por edemas e hipertensión arterial. Al momento del examen físico, se detectó disminución del pulso en el brazo izquierdo y ausente en los miembros inferiores, con diferencia de tensión arterial mayor de 10 mmHg entre los miembros superiores. Se realizó un ecocardiograma, en el que se observó coartación grave de la aorta a nivel abdominal y disfunción ventricular. Con la sospecha de arteritis de Takayasu, se completaron estudios con angiotomografía cardíaca, que confirmó una desconexión de la arteria subclavia izquierda y estrechez grave en la aorta abdominal. El diagnóstico definitivo fue de arteritis de Takayasu. Se realizó una angioplastía con estent por Hemodinamia en la aorta abdominal, con buenos resultados posteriores. Mejoraron los pulsos de los miembros inferiores, y se obtuvieron valores normales de la tensión arterial. En el ecocardiograma, mejoró la función ventricular, y el gradiente en la zona de coartación se redujo significativamente.

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Atrioventricular septal defect can present with one or more associated anomalies. Cor triatriatum (subdivided left atrium) and vascular rings are among the less frequent. We describe a two-month-old patient with these three cardiovascular anomalies. This case highlights the importance of exhaustive preoperative evaluation in order to achieve successful surgical correction in one stage.

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Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.(AU)

Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.(AU)

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Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.

Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.

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Introducción: El síndrome de la cimitarra (SC) puede presentar un perfil clínico diferente de acuerdo con la edad de presentación. Objetivo: Comparar aspectos clínicos y terapéuticos entre los niños menores y mayores de 1 año. Material y métodos: En el período 1997-2003 se diagnosticaron 14 pacientes consecutivos con SC. Se dividieron en dos grupos: Grupo I: 9 pacientes con edad X: 2 meses (rango 2 días-7 meses) y grupo II: 5 pacientes con edad X: 4,8 años (rango 1 año-12,7 años). Se compararon la presencia de insuficiencia cardíaca (IC), hipertensión pulmonar (HP), la necesidad de embolización de colaterales sistémicas, cirugías y evolución clínica. Resultados: Ingresaron con IC 9 pacientes, todos del grupo I (p = 0,0012). Presentaron HP 7 pacientes. Grupo I: 7/9 y grupo II: 0/5 (p = 0,005).Se realizaron 20 embolizaciones de colaterales sistémicas. Grupo I: 17 procedimientos en 9/9 pacientes, 5 de ellos necesitaron 2 o más embolizaciones por repermeabilización de las colaterales. Grupo II: 3 embolizaciones en 2/5 pacientes (p = 0,008). Fueron operados 11 pacientes. Grupo I: 8/9 y grupo II: 3/5 (p = 0,52). Se reintervino quirúrgicamente a un paciente del grupo I por obstrucción de la tunelización. No hubo mortalidad quirúrgica. Falleció un paciente del grupo I con indicación quirúrgica, al que se le habían realizado 4 embolizaciones de colaterales. Conclusión: Los pacientes menores de 1 año presentaron mayor incidencia de IC, HP y colaterales y requirieron un número mayor de embolizaciones de colaterales. Los pacientes mayores de 1 año presentaron una evolución clínica más benigna.

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La miocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos.El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos,hemodinámicos y evolutivos de la miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de pacientes pediátricos.Población,material y metodos:Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14 pacientes con una media de edad de 5 años(rango 4a-12a)a los que se les efectuó exámen clínico,electrocardiograma,radiografía de tórax y ecocardiograma.Además se realizó resonancia nuclear magnética en 7 pacientes,estudio hemodinámico con biopsia en 5 pacientes,ergometría y cámara gamma en 2 pacientes.Resultados.En el momento del diagnostico,11/14 pacientes(78,6 por ciento)eran sintomáticos.En todos el electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST,en la radiografía de tórax se observó cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva.El estudio hemodinámico demostró aumento de la presión auricular izquierda,capilar pulmonar y pulmonar,En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular,ventrículo izquierdo con tamaño y funcionamiento conservada,patrón doppler alterado en el 42,5 por ciento de los pacientes e insuficiencia mitral y tricúspida en el 85,7 por ciento y 57,1 por ciento respectivamente.La biopsia de miocardio demostró fibrosis intersticial sin eosinófilos y la RNM confirmó el diagnóstico.Durante el seguimiento promedio de 4 años(rango 3 meses-10 años)fallecieron 6 pacientes(42,8 por ciento)Las causas de muerte fueron:arritmia en el 33 por ciento e insuficiencia cardíaca en el 66 por ciento.Se encuentran en clase funcional I 4/8 pacientes(50 por ciento)2 con alteraciones eléctricas(bloqueo auriculoventricular de primer grado,taquicardia supraventricular)y en clase funcional II-III sin alteraciones en la conducción,3/8(37,5 por ciento)Se envió un paciente a trasplante.Conclusiones.Los elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de pronóstico y mortalidad que los signos ecocardiográficos.Los pacientes con compromiso de la función ventricular sistólica,signos de bajo débito e hipertensión pulmonar deben ser enviados a trasplante y esta posibilidad terapéutica se debe consideran en aquellos con arritmias aún sin signos de compromiso hemodinámico por el alto riesgo de muerte súbita

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La miocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos.El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos,hemodinámicos y evolutivos de la miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de pacientes pediátricos.Población,material y metodos:Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14 pacientes con una media de edad de 5 años(rango 4a-12a)a los que se les efectuó exámen clínico,electrocardiograma,radiografía de tórax y ecocardiograma.Además se realizó resonancia nuclear magnética en 7 pacientes,estudio hemodinámico con biopsia en 5 pacientes,ergometría y cámara gamma en 2 pacientes.Resultados.En el momento del diagnostico,11/14 pacientes(78,6 por ciento)eran sintomáticos.En todos el electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST,en la radiografía de tórax se observó cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva.El estudio hemodinámico demostró aumento de la presión auricular izquierda,capilar pulmonar y pulmonar,En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular,ventrículo izquierdo con tamaño y funcionamiento conservada,patrón doppler alterado en el 42,5 por ciento de los pacientes e insuficiencia mitral y tricúspida en el 85,7 por ciento y 57,1 por ciento respectivamente.La biopsia de miocardio demostró fibrosis intersticial sin eosinófilos y la RNM confirmó el diagnóstico.Durante el seguimiento promedio de 4 años(rango 3 meses-10 años)fallecieron 6 pacientes(42,8 por ciento)Las causas de muerte fueron:arritmia en el 33 por ciento e insuficiencia cardíaca en el 66 por ciento.Se encuentran en clase funcional I 4/8 pacientes(50 por ciento)2 con alteraciones eléctricas(bloqueo auriculoventricular de primer grado,taquicardia supraventricular)y en clase funcional II-III sin alteraciones en la conducción,3/8(37,5 por ciento)Se envió un paciente a trasplante.Conclusiones.Los elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de pronóstico y mortalidad que los signos ecocardiográficos.Los pacientes con compromiso de la función ventricular sistólica,signos de bajo débito e hipertensión pulmonar deben ser enviados a trasplante y esta posibilidad terapéutica se debe consideran en aquellos con arritmias aún sin signos de compromiso hemodinámico por el alto riesgo de muerte súbita

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Introducción: La coartación de la aorta (CoAo) aislada o asociada es una variedad frecuente de cardiopatía congénita que suele ser bien tolerada durante la infancia, pero también puede ser causa de inestabilidad hemodinámica en el recién nacido (RN) a partir del momento de cierre del ductus. Objetivos: Evaluar los resultados obtenidos en la corrección de distintas variedades de CoAo con anastomosis términoterminal ampliada (ATTA) desde enero de 1989 hasta junio 2001. Se separaron en tres grupos etáreos: grupo I (GI), 32 pacientes RN a 3 meses y 4 kg, grupo II (GII), 19 pacientes mayores de 3 meses a 2,5 años y entre 4 y 12 kg y grupo III (GIII)22 pacientes mayores de 2,5 años y 12 kg. Estaban sintomáticos 42 pacientes (57,5 por ciento) con 23 de ellos en condición crítica. De estos, los primeros 8 pacientes fueron operados directamente en emergencia, pero a partir de 1993 los 15 posteriores previamente fueron estabilizados en la UTI y tratados con protaglandinas E1. En 31 pacientes se corrigió el arco aórtico: 7 con interrupción (IAAo), 17 con hipoplasia severa y 7 con hipoplasia moderada. Veintinueve pacientes (39,7 por ciento) tenían cardiopatía asociada y 18 padecían de desnutrición severa (percentilo <3). Se dilataron con balón 3 estenosis aórticas críticas, se hicieron 15 cerclajes de la arteria pulmonar y 3 correcciones totales con circulación extracorpórea. En 67/73 pacientes (91,8 por ciento) se efectuó un seguimiento superior a 1 mes y hasta un mínimo de 141 meses. La técnica se utilizó en el 96 por ciento del total de CoAo operadas. Resultados: Hubo dos reobstrucciones (2,7 por ciento), una precoz y otra tardía, ambas pertenecientes al GI. Los restantes quedaron libres de obstrucción, incluso los posteriormente fallecidos, con pulso femoral y humeral izquierdo palpable. La sobrevida acumulada fue del 83,48 por ciento y actualmente 57 pacientes llevan una vida normal con seguimiento de 144 meses. La mortalidad quirúrgica fue de 9/73 pacientes (12,3 por ciento), en ningún caso relacionada con la técnica de reparación aórtica. Sin embargo, a partir de 1993, con mejor estabilización prequirúrgica, descendió a 3/49 pacientes (6,1 por ciento). En la coartación aislada fue de 2/44 pacientes (4,5 por ciento), mientras que en la asociada fue de 7/29 pacientes (24 por ciento), en ambas incluídos los casos con malformaciones del arco aórtico, desnutrición severa e intercurrencias infecciosas. RR: 5,31 (1,18-23,8), p= 0,03 (significativa) (AU)

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Introducción: La coartación de la aorta (CoAo) aislada o asociada es una variedad frecuente de cardiopatía congénita que suele ser bien tolerada durante la infancia, pero también puede ser causa de inestabilidad hemodinámica en el recién nacido (RN) a partir del momento de cierre del ductus. Objetivos: Evaluar los resultados obtenidos en la corrección de distintas variedades de CoAo con anastomosis términoterminal ampliada (ATTA) desde enero de 1989 hasta junio 2001. Se separaron en tres grupos etáreos: grupo I (GI), 32 pacientes RN a 3 meses y 4 kg, grupo II (GII), 19 pacientes mayores de 3 meses a 2,5 años y entre 4 y 12 kg y grupo III (GIII)22 pacientes mayores de 2,5 años y 12 kg. Estaban sintomáticos 42 pacientes (57,5 por ciento) con 23 de ellos en condición crítica. De estos, los primeros 8 pacientes fueron operados directamente en emergencia, pero a partir de 1993 los 15 posteriores previamente fueron estabilizados en la UTI y tratados con protaglandinas E1. En 31 pacientes se corrigió el arco aórtico: 7 con interrupción (IAAo), 17 con hipoplasia severa y 7 con hipoplasia moderada. Veintinueve pacientes (39,7 por ciento) tenían cardiopatía asociada y 18 padecían de desnutrición severa (percentilo <3). Se dilataron con balón 3 estenosis aórticas críticas, se hicieron 15 cerclajes de la arteria pulmonar y 3 correcciones totales con circulación extracorpórea. En 67/73 pacientes (91,8 por ciento) se efectuó un seguimiento superior a 1 mes y hasta un mínimo de 141 meses. La técnica se utilizó en el 96 por ciento del total de CoAo operadas. Resultados: Hubo dos reobstrucciones (2,7 por ciento), una precoz y otra tardía, ambas pertenecientes al GI. Los restantes quedaron libres de obstrucción, incluso los posteriormente fallecidos, con pulso femoral y humeral izquierdo palpable. La sobrevida acumulada fue del 83,48 por ciento y actualmente 57 pacientes llevan una vida normal con seguimiento de 144 meses. La mortalidad quirúrgica fue de 9/73 pacientes (12,3 por ciento), en ningún caso relacionada con la técnica de reparación aórtica. Sin embargo, a partir de 1993, con mejor estabilización prequirúrgica, descendió a 3/49 pacientes (6,1 por ciento). En la coartación aislada fue de 2/44 pacientes (4,5 por ciento), mientras que en la asociada fue de 7/29 pacientes (24 por ciento), en ambas incluídos los casos con malformaciones del arco aórtico, desnutrición severa e intercurrencias infecciosas. RR: 5,31 (1,18-23,8), p= 0,03 (significativa)

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Síncope es la pérdida de conciencia y del tono postural, aguda y transitoria debido a la reducción de laperfusión cerebral e hipoxia consecuente.Como otros episodios paroxísticos, es siempre un evento traumático para el paciente y los testigos.El objetivo de esta presentación es aclarar las dudas que genera un niño con síncope y, por medio de un enfoque práctico, orientar el diagnóstico, solicitud de examenes complementarios y el tratamieto correspondiente

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