RESUMEN
We report a case of a newborn with two synchronous tumors-sialoblastoma and hepatoblastoma-diagnosed at 20 weeks of gestation by magnetic resonance imaging (MRI) and ultrasonography (US). The aim of this study was to describe the management of this case together with a review of the literature. Our patient had a large facial tumor associated with extremely high alpha-fetoprotein levels. Diagnosis of the tumors was made by surgical biopsy, showing typical features in both. Sialoblastoma is a potentially aggressive tumor. In our case, the Ki67 index in the sialoblastoma was between 20 and 30%, indicating a possibly unfavorable behavior. The infant underwent surgery and chemotherapy in different steps. Complete surgical resection with clean margins is considered to be the best treatment option for sialoblastoma. Only four similar cases were previously reported. Timely management by a multidisciplinary team is essential in these difficult cases. In our patient, outcome was good at the time of this report.
RESUMEN
Immunotherapy targeting ganglioside antigens is a powerful tool for the treatment of high risk neuroblastoma. However, only treatment with anti-GD2 antibodies has been used in clinical practice and other options may be pursued. We report the use of racotumomab, an anti-idiotype vaccine against N-glycolyl neuraminic acid (NeuGc)- containing gangliosides, eliciting an immune response in a child with relapsed neuroblastoma expressing the NeuGcGM3 ganglioside.
RESUMEN
El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de 16 años del programa de traplante hepático del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan iniciado en Noviembre de 1992. Material y método: la metodología de este trabajo es de tipo retrospectivo, descriptivo y observacional. Se revisaron la base de datos del servicio y las historias clínicas de 430 pacientes que fueron sometidos a uno o más trasplantes hepáticos entre noviembre de 1992 hasta marzo de 2009, en nuestro hospital. Se describieron los datos demográficos, las indicaciones de trasplante, el tipo de injerto utilizado, la compatibilidad del rupo ABO entre el donante y el receptor, la relación de peso entre donante receptor, la utilización de injertos arteriales y venosos, las complicaciones quirúrgicas, los episodios de rechazo agudo y crónico, la severidad de los mismos, los episodios de infecciones, la incidencia de enfemedad linfoproliferativa, la sobrevida del injerto y del paciente y las causas de muerte. Resultados: desde noviembre de 1992 hasta marzo de 2009 se realizaron 469 trasplantes en 430 pacientes. La causa más frecuente de trasplante en nuestra serie es la atresia de vías biliares con 162 casos que representan el 34,5 por ciento de los pacientes. En 126 casos se realizó el trasplante con donante vivo emparentado, en todos ellos se utilizó el segmento lateral izquierdo (segmeto II-III) del donante. Los 343 restantes fueron efectuados con donantes cadavéricos donde a 298 higados se le efectuó algún tipo de reducción hepática. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares: 58 (13,5 por ciento) pacientes tuvieron fístulas y 52 (12 por ciento) estenosis. Se comprobó trombosis de la arteria hepática en 23 pacientes y portal en 19. Presentaron 248 pacientes (52 por ciento) uno o más episodios de rechazo agudo celular. el rechazo cronico se presentó en 24 casos ( (5 por ciento). La sobrevida actuarial del paciente y del injerto fue de 74,45 por ciento y 72,5 por ciento al año.
Asunto(s)
Niño , Anastomosis Quirúrgica , Interpretación Estadística de Datos , Planes y Programas de Salud , Rechazo de Injerto/clasificación , Rechazo de Injerto/complicaciones , Trasplante de Hígado/efectos adversos , Trasplante de Hígado/mortalidad , Trasplante de Hígado/métodos , Trasplante de Hígado , Epidemiología Descriptiva , Estudios Retrospectivos , Estudios Observacionales como AsuntoRESUMEN
La enfermedad linfoproliferativa post trasplante (PTLD) es la neoplasia más frecuente observada en receptores pediátricos de órganos sólidos. Analizamos 883 pacientes trasplantados: 547 trasplantes renales (TxR) y 336 trasplantes hepáticos (TxH). 44 de ellos desarrollaron un PTLD luego de estos procedimientos. La incidencia en TxR fue del 4.02 por ciento (22 de 547) y en TxH de 5.75 por ciento (22 de 336). El tiempo medio de la aparición del PTLD fue de 37.47 más menos 35 meses. Localización: cavun 50 por ciento, adenopatías cervicales 14.4 por ciento, masa abdominal 11.4 por ciento, adenopatías axilares e inguinales 9 por ciento, compromiso del SNC 4.5 por ciento, piso de la boca 4.5 por ciento , higado ortótopico 2.3 por ciento, páncreas 2.3 por ciento, injerto renal 2.3 por ciento. Los diagnósticos histopatológicos obtenidos fueron: hiperplasia plasmocitica 52.3 por ciento, lesiones polimorfas 20.5 por ciento, y lesiones monomorgas (linforma B o Linfoma de células grandes) 27.2 por ciento de los pacientes. El tratamiento indicado incluyó reducción de la inmunosupresión de mantenimiento en todos los pacientes, excéresis en 22 pacientes, anticuerpos antCD20 en 17 de ellos y quimioterapia (régimen de CHOP) en 6 pacientes. La sobrevida fue del 79 por ciento (IC 64 por ciento-88 por ciento) a 5 años de seguimiento. Conclusión: En nuestra serie la incidencia de PTLAD es similar a la de otros autores. La respuesta al tratamiento con disminución de la inmunosupresón, empleo de monoclonales, ha sido satisfactoria. El seguimiento cercano, el alto índice de sospecha para el diagnóstico precóz y la individualización de la inmunosupresión para cada paciente, fueron conductas eficaces.
Asunto(s)
Lactante , Preescolar , Trasplante de Hígado , Trasplante de Riñón , Trastornos Linfoproliferativos/diagnóstico , Trastornos Linfoproliferativos/terapia , Interpretación Estadística de Datos , Epidemiología Descriptiva , Estudios Retrospectivos , Estudios Observacionales como AsuntoRESUMEN
El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de 16 años del programa de traplante hepático del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan iniciado en Noviembre de 1992. Material y método: la metodología de este trabajo es de tipo retrospectivo, descriptivo y observacional. Se revisaron la base de datos del servicio y las historias clínicas de 430 pacientes que fueron sometidos a uno o más trasplantes hepáticos entre noviembre de 1992 hasta marzo de 2009, en nuestro hospital. Se describieron los datos demográficos, las indicaciones de trasplante, el tipo de injerto utilizado, la compatibilidad del rupo ABO entre el donante y el receptor, la relación de peso entre donante receptor, la utilización de injertos arteriales y venosos, las complicaciones quirúrgicas, los episodios de rechazo agudo y crónico, la severidad de los mismos, los episodios de infecciones, la incidencia de enfemedad linfoproliferativa, la sobrevida del injerto y del paciente y las causas de muerte. Resultados: desde noviembre de 1992 hasta marzo de 2009 se realizaron 469 trasplantes en 430 pacientes. La causa más frecuente de trasplante en nuestra serie es la atresia de vías biliares con 162 casos que representan el 34,5 por ciento de los pacientes. En 126 casos se realizó el trasplante con donante vivo emparentado, en todos ellos se utilizó el segmento lateral izquierdo (segmeto II-III) del donante. Los 343 restantes fueron efectuados con donantes cadavéricos donde a 298 higados se le efectuó algún tipo de reducción hepática. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares: 58 (13,5 por ciento) pacientes tuvieron fístulas y 52 (12 por ciento) estenosis. Se comprobó trombosis de la arteria hepática en 23 pacientes y portal en 19. Presentaron 248 pacientes (52 por ciento) uno o más episodios de rechazo agudo celular. el rechazo cronico se presentó en 24 casos ( (5 por ciento). La sobrevida actuarial del paciente y del injerto fue de 74,45 por ciento y 72,5 por ciento al año. (AU)
Asunto(s)
Niño , Planes y Programas de Salud , Trasplante de Hígado/efectos adversos , Trasplante de Hígado/mortalidad , Rechazo de Injerto/complicaciones , Anastomosis Quirúrgica/estadística & datos numéricos , Rechazo de Injerto/clasificación , Interpretación Estadística de Datos , Trasplante de Hígado/métodos , Trasplante de Hígado/estadística & datos numéricos , Estudios Retrospectivos , Epidemiología Descriptiva , Estudios Observacionales como AsuntoRESUMEN
La enfermedad linfoproliferativa post trasplante (PTLD) es la neoplasia más frecuente observada en receptores pediátricos de órganos sólidos. Analizamos 883 pacientes trasplantados: 547 trasplantes renales (TxR) y 336 trasplantes hepáticos (TxH). 44 de ellos desarrollaron un PTLD luego de estos procedimientos. La incidencia en TxR fue del 4.02 por ciento (22 de 547) y en TxH de 5.75 por ciento (22 de 336). El tiempo medio de la aparición del PTLD fue de 37.47 más menos 35 meses. Localización: cavun 50 por ciento, adenopatías cervicales 14.4 por ciento, masa abdominal 11.4 por ciento, adenopatías axilares e inguinales 9 por ciento, compromiso del SNC 4.5 por ciento, piso de la boca 4.5 por ciento , higado ortótopico 2.3 por ciento, páncreas 2.3 por ciento, injerto renal 2.3 por ciento. Los diagnósticos histopatológicos obtenidos fueron: hiperplasia plasmocitica 52.3 por ciento, lesiones polimorfas 20.5 por ciento, y lesiones monomorgas (linforma B o Linfoma de células grandes) 27.2 por ciento de los pacientes. El tratamiento indicado incluyó reducción de la inmunosupresión de mantenimiento en todos los pacientes, excéresis en 22 pacientes, anticuerpos antCD20 en 17 de ellos y quimioterapia (régimen de CHOP) en 6 pacientes. La sobrevida fue del 79 por ciento (IC 64 por ciento-88 por ciento) a 5 años de seguimiento. Conclusión: En nuestra serie la incidencia de PTLAD es similar a la de otros autores. La respuesta al tratamiento con disminución de la inmunosupresón, empleo de monoclonales, ha sido satisfactoria. El seguimiento cercano, el alto índice de sospecha para el diagnóstico precóz y la individualización de la inmunosupresión para cada paciente, fueron conductas eficaces.(AU)
Asunto(s)
Lactante , Preescolar , Trasplante de Riñón , Trasplante de Hígado , Trastornos Linfoproliferativos/diagnóstico , Trastornos Linfoproliferativos/terapia , Estudios Retrospectivos , Epidemiología Descriptiva , Estudios Observacionales como Asunto , Interpretación Estadística de DatosRESUMEN
Herein, we describe a combination of clinical, microbiologic, and histopathologic findings significantly associated with osteomyelitis in chronic granulomatous disease. When present, these features should raise the suspicion of underlying chronic granulomatous disease. In patients with these findings, anti-infective prophylactic measures aiming to cover highly prevalent microorganisms, as well as aggressive therapeutic measures, should be strongly encouraged.
Asunto(s)
Antibacterianos/uso terapéutico , Quimioprevención , Enfermedad Granulomatosa Crónica/complicaciones , Enfermedad Granulomatosa Crónica/microbiología , Osteomielitis/microbiología , Osteomielitis/patología , Aspergilosis/tratamiento farmacológico , Aspergilosis/microbiología , Aspergilosis/patología , Aspergilosis/fisiopatología , Aspergillus/aislamiento & purificación , Huesos/patología , Estudios de Casos y Controles , Niño , Preescolar , Enfermedad Granulomatosa Crónica/patología , Enfermedad Granulomatosa Crónica/fisiopatología , Humanos , Lactante , Micosis/tratamiento farmacológico , Micosis/microbiología , Micosis/patología , Micosis/fisiopatología , Osteomielitis/tratamiento farmacológico , Osteomielitis/fisiopatología , Penicillium/aislamiento & purificación , Infecciones por Serratia/tratamiento farmacológico , Infecciones por Serratia/microbiología , Infecciones por Serratia/patología , Infecciones por Serratia/fisiopatología , Serratia marcescens/aislamiento & purificaciónRESUMEN
Tailgut cyst (TGC) is an uncommon congenital lesion, located in the retrorectal/presacral space. We report a 12-year-old girl with lumbar pain and a retrorectal mass. She had mental retardation, hypothyroidism, didelphus uterus, sacrum vertebrae, and coccyx agenesis, without chromosomic anomalies. Three surgeries were performed for the complete excision of the tumor. Microscopically, the mass consisted of cystic spaces lined by a wide variety of epithelia and a stroma composed of fibrous tissue containing bundles of smooth muscle fibers. According to these findings, the diagnosis was TGC. This is a rare congenital lesion that usually presents as a multiloculated cyst in the retrorectal space of young women; TGC requires complete surgical excision to prevent recurrences, infections, and malignant transformation. This case was unique because of the association of TGC with other malformative features and concomitant disease in a pediatric patient.
Asunto(s)
Quistes/patología , Hamartoma/patología , Enfermedades del Recto/patología , Anomalías Múltiples , Niño , Quistes/cirugía , Femenino , Hamartoma/cirugía , Humanos , Discapacidad Intelectual , Enfermedades del Recto/cirugíaRESUMEN
Estudiar los niveles de topotecan total y lactona en el vitreo luego de la administración periocular en un modelo animal. Material y métodos: Se administró 1 mg de topotecan periocular en ambos ojos a 9 conejos sin retinoblastoma y se midieron niveles en el vitreo a las 0.25, 0.5, 1, 2, 4 y 24 horas. Se midieron niveles plasmáticos en 2 animales a las 2 horas. Se midió topotecan total y lactona por HPLC. Todos los animales fueron enucleados al completar el experimento y los ojos fueron examinados patológicamente para evalur toxicidad. Resultados: Tanto el topotecan total como la lactona alcanzaron niveles en el vitreo, mostrando un pico a los 30 minutos de la administración periocular. Los niveles medios en el pico fueron de 158 ng/ml para el topotecan total y 122 ng/ml para el topotecan lactona decayendo con una vida media de 2.44 hs. y 2.8 hs. para el topotecan total y lactona respectivamente. Se encontraron bajos niveles plasmáticos en los 2 animales estudiados a las 2 hs. de la administración de topotecan periocular ((32.0 ng7ml). No se evidencio toxicidad significativa. Conclusiones: En este estudio preliminar, el topotecan mostro lograr pernetrar al vitreo luego de la administración periocular a concentraciones potencialmente tumoricidas. Nuestro grupo proseguirá con estudios más detallados para evaluar su comportamiento famacocinético con el fin de utilizarlo potencialmente en paciente con retinoblastoma.
Asunto(s)
Conejos , Cuerpo Vítreo , Retinoblastoma , Topotecan/farmacocinética , Topotecan/toxicidad , Topotecan/uso terapéuticoRESUMEN
El neuroblastoma es el tumor extracraneal más frecuente en la infancia representando aproximadamente un 8 por ciento de las enfermedades malignas. Se analizó la forma de presentación clínica, evolución respuesta al tratamiento de dos pacientes que presentaron como diagnóstico neuroblastoma con tumor primitivo oculto. La forma de presentación de estos pacientes fue atípica. Caracterizada por la presencia de dolores óseos, radiografía de huesos largos patológicas y aspirado de médula ósea con infiltración neoplásica, sin evidencia de tumor tanto en examen clínico como en los estudios por imágenes. En niños, las neoplasias sólidas de origen desconocido correponden a menos del 1 por ciento del total, siendo esta incidencia algo mayor en el adulto. Un interrogatorio adecuado y dirigido, la evaluación radiológica correcta, la determinación de catecolaminas urinarias y el medulograma son herramientas útiles para arribar al diagnóstico en las presentaciones poco habituales de esta enfermedad.
Asunto(s)
Masculino , Femenino , Niño , Médula Ósea/anomalías , Neoplasias Primarias Desconocidas , Neuroblastoma/diagnóstico , Neuroblastoma/tratamiento farmacológico , Diagnóstico por ImagenRESUMEN
AIMS: To describe the outcome of patients with non-metastatic unilateral retinoblastoma with high risk histopathological features after primary enucleation, and to clarify the need and results of adjuvant therapy. PATIENTS AND METHODS: From 1980 to 2001 adjuvant therapy was recommended only to patients with scleral involvement, post-laminar optic nerve involvement (PLONI) with either a positive margin or associated choroidal involvement, or (before 1994) isolated PLONI. RESULTS: 108 of 224 patients had at least one high risk feature (choroidal, scleral, anterior chamber, and/or PLONI). Patients with isolated choroidal (n = 55) or anterior chamber (n = 2) invasion, and most with PLONI without other risk factors (n = 21) were not treated; three relapsed but are long term survivors after intensive therapy. Four with isolated PLONI received adjuvant chemotherapy and none relapsed. Three of 11 with PLONI and concomitant choroidal or scleral involvement who received adjuvant therapy relapsed, versus two of four not treated. Two of five with scleral disease relapsed. All 12 with cut end involvement received adjuvant treatment and none relapsed. In the total group, all four patients who relapsed after adjuvant therapy died. CONCLUSIONS: Relapsing patients can be rescued with intensive therapy. Those with isolated choroidal or PLONI have a good prognosis without adjuvant therapy. Patients with PLONI with a positive margin have a good prognosis if treated with combined therapy. Those with scleral involvement or PLONI with concomitant choroid disease may benefit from adjuvant therapy.
Asunto(s)
Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapéutico , Enucleación del Ojo/métodos , Neoplasias de la Retina/cirugía , Retinoblastoma/cirugía , Cámara Anterior , Niño , Preescolar , Neoplasias de la Coroides/patología , Terapia Combinada/métodos , Femenino , Humanos , Lactante , Masculino , Invasividad Neoplásica/patología , Recurrencia Local de Neoplasia , Neoplasias del Nervio Óptico/patología , Neoplasias de la Retina/tratamiento farmacológico , Neoplasias de la Retina/radioterapia , Retinoblastoma/tratamiento farmacológico , Retinoblastoma/radioterapia , Estudios Retrospectivos , Factores de Riesgo , Enfermedades de la Esclerótica/patología , Resultado del TratamientoAsunto(s)
Niño , Enucleación del Ojo , Estrabismo , Exoftalmia , Neoplasias , Retinoblastoma , Crioterapia , Fotocoagulación , Quimioterapia , RadioterapiaRESUMEN
Hepatoblastoma, a childhood tumor of the liver, is composed of epithelial and mesenchymal elements in varying proportions and at various stages of differentiation. The epithelial element recapitulates the stages of hepatocyte development from the primitive blastema through embryonal hepatocytes to fetal hepatocytes. The blastemal or undifferentiated cells have been postulated to represent neoplastic hepatocyte progenitor cells. In this study, we examine the immunophenotype of the various epithelial cells of hepatoblastoma with special emphasis on the small undifferentiated cell component and compare it with that of adult hepatocytes and hepatic stem (oval) cells. Putative stem cells in the liver can express all of the following markers: alpha-feto protein, CK19 (OV-6), chromogranin A, Bcl-2, HepPar-1, and alpha1 microglobulin. The latter, like alpha-feto protein, is a plasma protein synthesized by hepatocytes. Both alpha1 microglobulin and HepPar-1 are expressed in fetal liver cells as early as 7 weeks of intrauterine life. They are also expressed in hepatocellular carcinoma and in hepatocytic cell lines derived from normal fetal or adult liver. Formalin-fixed, paraffin-embedded archival tissues from 10 predominantly epithelial hepatoblastomas were immunostained with antibodies directed against CD 34, alpha1 microglobulin, Bcl-2, HepPar 1, and CK19 using the avidin-biotin-peroxidase method. The undifferentiated small cell component did not express any of the markers studied, namely, Bcl-2, HepPar-1, alpha(1) microglobulin, CD34, or CK19. Hepatocyte-like cells were alpha1 microglobulin- and HepPar-1-positive, with the intensity of staining correlating with the degree of hepatocytic differentiation. Bcl-2 expression was restricted to areas of ductular differentiation. CK19 was detected in foci that showed duct formation. The small cells of hepatoblastoma did not express HepPar-1, Bcl-2, CK19, alpha1 microglobulin, or CD34, markers that characterize the immunophenotype of hepatic stem cells ("oval" cells). Thus, this observation raises the following questions: (1) is "hepatoblastoma" a misnomer? (2) is the expression of tumor antigens dysregulated in hepatoblastoma? (3) does the liver have two different types of progenitor cells, oval cells and blastemal cells, with differing immunophenotypes? and (4) do the blastemal cells, rather than oval cells, represent the more primitive progenitor cells of the liver?
Asunto(s)
Hepatoblastoma/patología , Hepatocitos/citología , Neoplasias Hepáticas/patología , Células Madre/metabolismo , Diferenciación Celular , Niño , Células Epiteliales/metabolismo , Hepatoblastoma/metabolismo , Hepatocitos/metabolismo , Humanos , Inmunofenotipificación , Neoplasias Hepáticas/metabolismo , Células Madre/citologíaRESUMEN
La autopsia constituye el sólido cimiento cientifico dejado durante siglos y es uno de los instrumentos de investigación en que se ha basado la medicina moderna. El objetivo de este trabajo fue analizar las causas de la caída de la tasa de autopsia en el Hospital Garrahan, el grado de concordancia con los diagnósticos clínicos y la opinión del grupo médico acerca de su utilidad. Material y Método: revisamos 120 autopsias completas y consecutivas efectudas en un período de 6 años (1995-2001). Establecimos la tasa de autopsia y la comparamos con las cifras facilitadas por dos Hospitales Pediátricos de Referencia. Mediante una encuesta formulamos 7 preguntas a los médicos del Hospital: 1. ¿Cúal es el % de autopsia óptimo para este Hospital? 2.¿Quién debe solicitar la autopsia? 3.¿La considera un monitor válido de calidad? 4.¿La considera como un instrumento docente y de acreditación hospitalaria? 5. ¿Qué causas relacionadas con aspectos familiares o culturales de negación considera? 6. ¿Qué causas médicas de negación considera? 7. Condición del encuestado. Resultados: La tasa de autopsia disminuyó de un 31,20% en 1988 a un 13.65% en el 2001. La concordancia clinico patológica fue completa en el 70%. Entre las causas principales de muerte predominaron las infecciosas (57.14%) y las malformaciones cardíacas (21%). Contestaron la encuesta 39/50 profesionales (78%) 24 fueron médicos principales. El equipo médico consideró una tasa óptima de autopsia del 70% para este hospital. el 76% opinó que debía ser solicitada por el médico de cabecera. El 60% consideró la solicitud como una situación desagradable y el 34% juzgo no estar familiarizado con la metodología de la solicitud. Discusión y conclusiones: La tasa declinante de autopsias en nuestro hospital es concordante con lo ocurrido en los dos hospitales pediátricos referidos. Las causas de su disminución en general han sido más causa médica que por la negativa de los familiares.
Asunto(s)
Autopsia , Autopsia/estadística & datos numéricos , Pediatría , Recolección de Datos/tendenciasRESUMEN
La enfermedad de Crohn (EC) es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EIIC) de etiología desconocida que puede localizarse en cualquier parte del tubo digestivo desde la boca hasta el ano. Los síntomas de presentación dependen del sitio afectado son proteiformes y por ello se retrasa el diagnóstico. Se describen tres tipos de comportamientos: inflamatorio, fibroestenosante y fistulizante. Objetivo: evaluar los síntomas de comienzo, la demora diagnóstica, el índice de actividad clínica, la localización de las lesiones y el comportamiento evollutivo de la enfermedd en pediatría. Material y Métodos: se evaluaron retrospectivamente a18 pacientes con diagnóstico de EC que concurrieron al hospital entre 1988-2001. Se efectuó videendoscopía alta y baja con tomas de biopsias múltiples. Se realizó tránsito de intestino delgado y colón por enema para establecer la localización: extensión de la lesión y búsqueda de fístula, estenosis y/o dilataciónes. De acuerdo a la clasificación de Viena la localización fue: colónica, intestinales, ileocolónica y del tracto gastrointestinal superior y el comportamiento evolutivo: inflamatorio, fibroestenótico y/o perforante. Resultados: de los 18 pacientes 12 fueron varones. La mediana de edad al comienzo de los sintomas fuede 8 a 8 m y al diagnóstico de 11 a 6 m. La demora diagnóstica promedio fue de 23 m. Al momento del diagnóstico 14 pacientes tenían un índice de actividad de moderado a severo La localización colónica fue la más frecuente. El comportamiento predominantemente inflamatorio se obsevó en 17 pacientes. En la evolución 6 pacientes desarrollaron formas perforantes y tres fibroestenosantes. Conclusiones: se debe pensar en EC aún en niños muy pequeños, la actividad clínica de la EC en niños en más severa que en la población adulta. El compromiso colónica y el comportamiento inflamatorio es predominate en nuestro medio.
Asunto(s)
Lactante , Preescolar , Niño , Adolescente , Biopsia , Endoscopía , Enfermedad de Crohn/diagnóstico , Enfermedades Inflamatorias del IntestinoRESUMEN
La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad de origen desconocido que conduce a la destrucción progresiva del parénquima hepático. Predomina en el sexo femenino y se aompaña de la presencia en suero de autoanticuerpos e hipergamaglobulinemia. Generalmente responde al tratamiento inmusupresor con esteroides y azatioprina. Las dosis elevadas de prednisona requeridas para lograr la remisión de la enfermedad, son responsables de severos efectos adversos. El objetivo de este trabajo fue evaluar la efectividad de la ciclosporina (CYA) para obterner la remisión del proceso inflamatorio y de la combinación de bajas dosis de prednisona más azatioprina para mantener esta condición, los parámetros relacionados con la velocidad de respuesta; las complicaciones del tratamiento; la evolución a largo plazo. Material y Métodos: cuarenta y dos pacientes con HAI, atendidos en nuestro servicio durnte el período enero 1994 - marzo 2001, fueron incluidos. El diagnóstico se realizó de acuerdo a los criterios Internacionales publicados. La CyA se indicó como tratamiento inicial, a una dosis de 4 mg/Kg/día durante los primeros 6 meses. En los pacientes con trasaminasas que no superaban el doble de los valores normales, se agregó prednisona a una dosis de 0,5 o 0,3 mg/kg/día en niños que pesaban menos o más de 20 Kg respectivamente, y azatioprina a una dosis de 1,5-2 mg/Kg/día, descendiendo la CyA gradualmente durante 15 días hasta suspenderla. Posteriormente a la discontinuación de la CyA, la dosis de prednisona fue disminuída lentamente, manteniendo la azatioprina sin camibos. Resultados: se obtuvo la normalización de las trasaminasas en 39/42 pacientes; en un 64 por ciento de los mismos la remisión ocurrió durante los primeros 6 meses de tratamiento con CyA en el resto dentro del primer año, con excepción de un caso que remitió a los 14 meses. dos/43 abandonaron los controles antes de los 6 meses de seguimiento y 1/42 casos fue considerado fracaso de tratamiento.
Asunto(s)
Niño , Ciclosporina/administración & dosificación , Ciclosporina/uso terapéutico , Hepatitis Autoinmune/terapia , Interpretación Estadística de Datos , Estudios ProspectivosRESUMEN
La definición anatomopatológica actual de la enfermedad celíaca (EC) incluye no solo la presencia de atrofia vellositaria severa sino también cambios histológicos mínimos. La extensión de la atrofia vellositaria era referida hasta hace unos años como uniforme y homogénea pero a partir de los hallazgos de Maiuri y col. se demostró la existencia de lesiones en parches en la mucosa duodenal. Estos datos avalan la necesidad de realizar endoscopía digestiva como metología diagnóstica desplazando a la biopsia por succión con cápsula de Watson que sólo permite la extracción de una toma. Las imágenes endoscópicas descriptas como provables indicadores de anormalidades histológicas compatibles con atrofia vellositaria no siempre se hallan presentes en los niños pequeños pudiendo ser más comunes con el incremento de la edad. Objetivo: obsevar las características endoscópicas y efectuar correlación endoscópico histológica en pacientes con clínica serología positiva para EC, a los que se realizó endoscopía con múltiples biopsias. Resultados: Se evaluaron 62 pacientes; de acuerdo a la apariencia endoscópica se dividieron en 2 grupos: A: 40/62 (65 por ciento) con endoscopía normal y B: 22/62 (35 por ciento) con endoscopía patológica. En el grupo A 78 por ciento tenía histología normal y en el 22 por ciento se diagnóstico EC (6 pacientes con enteropatía grado III/V, 3 pacientes grado I con LIES ↑). En este grupo 3 pacientes presentaron enteropatía en parches. El grupo B presentaba alteraciones histológicas en 15 pacientes, realizándose dagnóstico de EC en 9 pacientes Grado III/V, 5 pacientes Grado II y 1 paciente Grado I, todos con LIES ↑. En 3 pac. se reconoció la presencia de enteropatía en parches. Los 7 pacientes restantes (7/22) presentaron histología normal. Los marcadores esdoscópicos mostraron una sensibilidad de 68 por ciento, especificidad 77 por ciento VPP 62 por ciento VPN 81 por ciento. Odds Ratio 7,4 con una p< 0.001.