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INTRODUCTION: The few existing studies on the demand for neuropediatric care in Spain offer information of enormous value, contributing to our knowledge of this specialty and of the needs of specialists and their training, as well as to the correct planning and use of economic and human resources. AIM: To determine the real demand, predominant disorders and usefulness of complementary examinations with a view to determining the need for neuropediatric care in a general hospital. MATERIALS AND METHODS: Descriptive, retrospective study of patients attending the neuropediatric department for the first time during a 7-year period and for follow-up visits during a 4-year period. The periods were randomly selected. RESULTS: During this period 1130 children, generating 5033 consultations, were assessed. The total number of visits amounted to 25% of all consultations in the Pediatric Department, involving 31% of the children under 14 years of age in the pediatric population of Segovia. The overall rate of reexaminations/new patients was 3.4. The most frequent diagnosis was headache (32%), followed by non-epileptic paroxysms, febrile convulsions and epilepsy. The disorders requiring the greatest number of follow-up consultations were epilepsy (20%), headache (9%) and febrile convulsions (5%). The rate of reexamination/new patients was significantly higher in pediatric cerebral palsy and epilepsy. Electroencephalogram was the most frequently requested complementary examination, followed by neuroradiological studies. CONCLUSIONS: Demand for neuropediatric care mainly involves headaches, epilepsy, convulsions, non-epileptic paroxysmal disorders, and neonatal neurology in the first years of life. Pressure on neuropediatric departments is great due to the number of patients attending consulting rooms because of functional or self-limiting disorders. This pressure could be reduced by appropriate neurological training of general pediatricians or family doctors.

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INTRODUCCIÓN: Los estudios sobre demanda asistencial neuropediátrica, escasos en nuestro país, ofrecen información de enorme valor para el conocimiento de la especialidad, las necesidades de especialistas y su formación, y contribuyen a la correcta planificación y utilización de los recursos económicos y humanos. OBJETIVO: Conocer la demanda real, patología predominante y utilidad de los exámenes complementarios y determinar así las necesidades de actuación neuropediátrica en la consulta de un hospital general MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, retrospectivo, de los pacientes vistos en primera consulta y consultas sucesivas de neuropediatría durante un período de 7 y 4 años, respectivamente, seleccionados aleatoriamente RESULTADOS: En este período fueron valorados 1.130 niños que generaron 5.033 consultas. El número de visitas representa el 25 por ciento de todas las consultas del servicio de pediatría, lo que supone el 31ä de niños menores de 14 años de la población infantil de Segovia, con un índice global de revisiones/pacientes nuevos de 3,4. El diagnóstico más frecuente fue cefalea (32 por ciento), seguido de paroxismo no epiléptico, convulsión febril, y epilepsia. Las patologías que requirieron mayor número de consultas sucesivas fueron epilepsia (20 por ciento), cefalea (9 por ciento) y convulsión febril (5 por ciento). El índice revisiones/pacientes nuevos fue significativamente elevado en la parálisis cerebral infantil y la epilepsia. El EEG fue el examen complementario más solicitado, seguido de los estudios neurorradiológicos. CONCLUSIÓN: La demanda neuropediátrica está constituida en su mayoría por cefaleas, epilepsias, convulsiones, trastornos paroxísticos no epilépticos y neurología neonatal y de los primeros años de la vida. Existe una elevada presión asistencial que proviene en gran medida de trastornos funcionales o autolimitados y que podría reducirse con una correcta formación neurológica en atención primaria (AU)

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La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una enfermedad infrecuente. Consiste en una proliferación anormal de elementos mesenquimales pulmonares secundaria a un fallo madurativo de estructuras bronquiolares. Presenta una serie de rasgos anatomopatológicos comunes y otros diferenciadores en los cuales se basa su clasificación. Se asocia, en ocasiones, a otras malformaciones y puede manifestarse clínicamente como: hydrops fetalis, distrés respiratorio neonatal y, en ocasiones, mantenerse silente, incluso durante largo tiempo. Es posible su diagnóstico prenatal aunque la confirmación requerirá el estudio anatomopatológico de la lesión. El tratamiento es quirúrgico. Presentamos dos casos de MAQ con dos formas diferentes de presentación (AU)

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Authors report two cases of Crohn's disease in a brother and a sister. Female showed first manifestation at 8 years of age. Male started at 12 years. Onset was acute in the girl with ileo-cecal and colonic involvement and extraintestinal manifestations. The boy had an insidious onset with ileal involvement and striking rectal and perianal symptoms. In both cases, clinical course was chronic and relapsing. HLA A and B phenotypes were studied in both patients and their parents. Different factors concerning origin of disease, as well as relationship to other diseases among relatives are discussed.

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Authors report case histories of four siblings with Munchausen syndrome by proxy. The diagnosis was made in the third daughter after six years. Two siblings had died as result of sudden unexplained death at two years old and twelve month old respectively. The mother had typical features outlined in some report. She denied the provocation of any episode and refused further psychiatric help but she accepted medical supervision. A review of the literature: warning signals, plan of action in order to assess the diagnosis and management of this problem are outlined, establishing a discussion about the repercussion of this syndrome.

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Se presentan dos casos de síndrome mucocutáneo (enfermedad de Kawasaki), con afectación aneurismática del origen de la coronaria izquierda, diagnosticado mediante ecocoardiografía bidimensional. La fiabilidad del estudio ecocardiográfico, en nuestros casos, frente a la mortalidad de la angiografía, en el estadio agudo de la enfermedad, nos inclina a considerar el estudio ecocardiográfico como un método diagnóstico idóneo en esta patología

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Se presentan dos casos de síndrome mucocutáneo (enfermedad de Kawasaki), con afectación aneurismática del origen de la coronaria izquierda, diagnosticado mediante ecocoardiografía bidimensional. La fiabilidad del estudio ecocardiográfico, en nuestros casos, frente a la mortalidad de la angiografía, en el estadio agudo de la enfermedad, nos inclina a considerar el estudio ecocardiográfico como un método diagnóstico idóneo en esta patología (AU)

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To asses the value of preoperative tests in pediatric patients, a retrospective study of 722 surgical patients was undertaken. No unsuspected abnormalities or underlying diseases leading to the cancellation or postposition of surgery were found. Neither anaesthesia nor postoperatory complications were prevented by means of this procedure. We conclude that detailed anamnesis and physical examination are the most effective screening procedures and that radiologic and laboratory tests should be restricted to help in diagnosis and evaluation of the patient in emergency surgery and when the anamnesis, physical examination or a specific kind of surgery recommend it.

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A new case of Sandhoff disease is presented (gangliosidosis GM2 type II or variant O) with enzymatic study in serum and leukocytes from the patient, as well as in serum from the newborn's, father and mother. The clinical expression, enzymatic study and evolution are discussed comparing them with Tay-Sachs disease (gangliosidosis GM2 type I o variant B).

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