Asunto(s)
COVID-19/fisiopatología , Familia , Urticaria/fisiopatología , Ageusia/fisiopatología , Anosmia/fisiopatología , COVID-19/patología , Escalofríos/fisiopatología , Mareo/fisiopatología , Femenino , Antagonistas de los Receptores Histamínicos/uso terapéutico , Humanos , México , Persona de Mediana Edad , Urticaria/tratamiento farmacológico , Urticaria/patología , Adulto JovenAsunto(s)
Ainhum/genética , Constricción Patológica/genética , Queratodermia Palmoplantar/genética , Mutación Missense/genética , Canales Catiónicos TRPV/genética , Administración Tópica , Adulto , Ainhum/diagnóstico , Ainhum/patología , Biopsia , Constricción Patológica/diagnóstico , Constricción Patológica/patología , Cuba/epidemiología , Femenino , Humanos , Queratodermia Palmoplantar/diagnóstico , Queratodermia Palmoplantar/tratamiento farmacológico , Queratodermia Palmoplantar/patología , Ácido Láctico/administración & dosificación , Ácido Láctico/uso terapéutico , Linaje , Canales Catiónicos TRPV/metabolismo , Urea/administración & dosificación , Urea/uso terapéuticoRESUMEN
BACKGROUND: Gingival lesions in patients with dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) are a common manifestation. However, their clinical features, frequency and severity are currently unknown. METHODS: Forty-five DEB patients were assessed by an oral medicine specialist, who analysed the presence/absence of four clinical signs (erythema, erosion/ulcer, atrophy, blister) on free and attached gingiva, using the Epidermolysis Bullosa Oropharyngeal Severity score. RESULTS: Twenty-eight (62.2%) out of 45 DEB patients showed different types of gingival lesions, whose presence/absence and total frequency/distribution were not significantly different between males and females (p=0.087 and p=0.091, respectively). Erythema was the most prevalent lesion (66.2%) and the recessive DEB severe generalized (RDEB-sev gen) reached the highest median disease activity score. A significant correlation was observed between the DEB subtypes and the disease activity median score (p<0.001), but not between age and total disease activity score in each group of DEB (p>0.05). Lastly, logistic regression showed that only gender (p=0.031) and RDEB-sev gen (p=0.001) were risks factors for the presence of gingival lesions. CONCLUSIONS: Gingival lesions in DEB patients are a relatively common entity and may have multiple clinical aspects, emphasizing the need for thorough attention and awareness among dentists.
Asunto(s)
Epidermólisis Ampollosa Distrófica/patología , Enfermedades de las Encías/patología , Adolescente , Adulto , Vesícula/patología , Niño , Preescolar , Estudios Transversales , Epidermólisis Ampollosa Distrófica/clasificación , Eritema/patología , Femenino , Enfermedades de las Encías/clasificación , Humanos , Lactante , Masculino , Persona de Mediana Edad , Úlceras Bucales/patología , Atrofia Periodontal/patología , Prevalencia , Factores de Riesgo , Factores Sexuales , Adulto JovenRESUMEN
The tools for diagnosis of epidermolysis bullosa have advanced greatly since Hintner's group introduced antigen mapping as a diagnostic test for this family of genodermatoses. Monoclonal or polyclonal antibodies raised against some of the specific proteins found in the epidermis and basement membrane of the epidermis have allowed 4 types of epidermolysis bullosa de be identified and all variants to be classified. When a newborn baby presents with blisters, many conditions are implicated in the differential diagnosis. Examination under an optical microscope can suggest epidermolysis bullosa, but immunofluorescence mapping and electron microscopy are required for confirmation of the diagnosis and further classification of congenital epidermolysis bullosa. This article explains the importance of immunofluorescence antigen mapping and describes the methods employed for classification and subclassification of epidermolysis bullosa.
Asunto(s)
Epidermólisis Ampollosa/diagnóstico , Técnica del Anticuerpo Fluorescente Directa , Membrana Basal/inmunología , Biopsia , Diagnóstico Diferencial , Epidermis/inmunología , Epidermis/ultraestructura , Epidermólisis Ampollosa/clasificación , Epidermólisis Ampollosa/inmunología , Epidermólisis Ampollosa/patología , Epidermólisis Ampollosa Distrófica/diagnóstico , Epidermólisis Ampollosa Distrófica/inmunología , Epidermólisis Ampollosa Distrófica/patología , Epidermólisis Ampollosa Simple/diagnóstico , Epidermólisis Ampollosa Simple/inmunología , Epidermólisis Ampollosa Simple/patología , Epidermólisis Ampollosa de la Unión/diagnóstico , Epidermólisis Ampollosa de la Unión/inmunología , Epidermólisis Ampollosa de la Unión/patología , Humanos , Recién Nacido , Microscopía Fluorescente , Manejo de EspecímenesRESUMEN
Las herramientas para el diagnóstico en las epidermólisis ampollosas (EA) han tenido un gran avance desde que Hintner et al, introdujeron el mapeo antigénico como prueba diagnóstica en este grupo de genodermatosis. La utilización de anticuerpos monoclonales/policlonales dirigidos contra algunas de las proteínas específicas que conforman la epidermis y la membrana basal epidérmica, han servido para clasificar los 4 tipos de epidermólisis ampollosa y subclasificar todas sus variantes. Ante la presencia de un recién nacido con ampollas surgen diagnósticos diferenciales múltiples, en donde la microscopia de luz orienta el diagnostico de epidermólisis ampollosa. Sin embargo, el mapeo por inmunofluorescencia y la microscopia electrónica permiten confirmar y clasificar a las epidermólisis ampollosas congénitas. En este artículo, se explica la importancia y metodología para desarrollar la técnica de mapeo antigénico por inmunofluorescencia, con el propósito de clasificar y subclasificar las epidermólisis ampollosas (AU)
The tools for diagnosis of epidermolysis bullosa have advanced greatly since Hintner's group introduced antigen mapping as a diagnostic test for this family of genodermatoses. Monoclonal or polyclonal antibodies raised against some of the specific proteins found in the epidermis and basement membrane of the epidermis have allowed 4 types of epidermolysis bullosa de be identified and all variants to be classified. When a newborn baby presents with blisters, many conditions are implicated in the differential diagnosis. Examination under an optical microscope can suggest epidermolysis bullosa, but immunofluorescence mapping and electron microscopy are required for confirmation of the diagnosis and further classification of congenital epidermolysis bullosa. This article explains the importance of immunofluorescence antigen mapping and describes the methods employed for classification and subclassification of epidermolysis bullosa (AU)