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INTRODUCCIÓN. Los osteocondromas son considerados como el tumor benigno más común entre los de origen óseo, se denomina también exostosis, y se lo define por la Organización Mundial de la Salud como una proyección ósea cubierta de una capa cartilaginosa en la superficie externa. Representa el 20-50% de todos los tumores benignos óseos. Se diagnostica en su mayoría en pacientes pediátricos. RESULTADOS. Presentamos el caso de una paciente de 8 años con osteocondroma único en escápula de aparición espontánea, sin otras lesiones en el cuerpo. DISCUSIÓN. Los lugares comunes de aparición de osteocondromas son los huesos largos con placa de crecimiento o metáfisis, localizaciones raras como la escapula comprenden menos del 1%. El tratamiento es expectante y al momento de producirse síntomas, está indicado la excision quirúrgica. CONCLUSIÓN. La enfermedad tiene un curso benigno sin complicaciones cuando se trata de un tumor esporádico, en los síndormes de exostosis, las recurrencias y riesgo de malignidad hacen necesario un seguimiento más cercano.

INTRODUCTION. Osteochondromas are considered the most common benign tumor among those of bone origin, it is also called exostosis, and is considered by the World Health Organization as a bone projection covered with a cartilaginous layer on the external surface), it represents 20­50% of all benign tumors and is mostly diagnosed in pediatric patients. RESULTS. We present the case of an 8-year-old female with a single osteochondroma in the scapula of spontaneous appearance, without other lesions in the body. DISCUSSION: The common places of appearance are long bones with a growth plate or metaphysis, rare locations such as the scapula comprise less than 1%. The treatment is expectant, and when symptoms occur, surgical excision is indicated. CONCLUSION: The disease has a benign course without complications when it is a sporadic tumor, in exostosis syndromes the recurrences and risk of malignancy make closer follow-up necessary.

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RESUMEN La sepsis es una entidad potencialmente mortal a causa de la disfunción multiorgánica que genera una respuesta alterada del huésped frente a la infección y que culmina, luego de varios procesos, en un estado de inmunosupresión. Hoy en día, existen varias estrategias de manejo de la sepsis para disminuir el impacto multisistémico y mejorar la supervivencia, pero ninguna ha mostrado una clara eficacia. Es por esto que los últimos estudios se centran en aclarar y buscar alternativas terapéuticas basadas en el análisis de la fisiopatología molecular, con la finalidad de entrar en un periodo tardío de inmunosupresión continúa, conocida también como parálisis inmune. La apoptosis es un mecanismo molecular y fisiológico, cuya homeostasis es alterada en presencia de sepsis y que elimina células clave de la inmunidad innata y adaptativa, lo que conlleva a un mayor riesgo de infección secundaria, muchas veces fatal. Varios estudios post mortem han confirmado que la apoptosis de las células inmunes inducida por sepsis es un factor protagonista en la génesis de la inmunosupresión relacionada a la sepsis. Se cree que las estrategias terapéuticas dirigidas a regular la apoptosis podrían mejorar la supervivencia. Este es un artículo de revisión que describirá el rol fisiopatológico del fenómeno apoptótico en la sepsis y su repercusión en la evolución de esta entidad.

ABSTRACT Sepsis is a life-threatening entity caused by a multiorgan dysfunction that generates a dysregulated host response to infection and, after several processes, results in immunosuppression. Today, there are several sepsis management strategies to reduce its multisystemic effect and improve survival, but none of them have shown clear efficacy. Therefore, latest studies focus on clarifying and seeking therapeutic alternatives based on the analysis of the molecular pathophysiology of sepsis, in order to enter a late period of continuous immunosuppression also known as immunoparalysis. Apoptosis is a molecular and physiological mechanism, whose homeostasis is altered by the presence of sepsis. It causes the elimination of key cells of innate and adaptive immunity, which leads to an increased risk of-and often fatal- secondary infection. Several postmortem studies have confirmed that sepsis-induced immune cell apoptosis is a leading factor in the genesis of sepsis-related immunosuppression. It is believed that therapeutic strategies aimed at regulating apoptosis could improve survival. This review article describes the pathophysiological role of the apoptotic phenomenon in sepsis and its effect on the evolution of this entity.

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El disrafismo espinal oculto se refiere al cierre alterado o incompleto del tubo neural, sin hacerse evidente externamente. En diversas ocasiones la lesión cutánea da la sospecha clínica del defecto, el cual puede estar ubicado en cualquier parte de la extensión de la columna. Reportamos un caso de lipoma lumbosacro asociado a mancha en vino de oporto como marcador cutáneo de disrafismo oculto en un lactante de cuatro meses de edad.

Ocult spinal dysraphism refers to an altered or incomplete fusion of the midline mesenchymal bony or neural elements of the spine, not been externally evident. On several occasions the skin lesion gives the clinical suspicion of the defect, which can be located anywhere on the length of the column. We report the case of a four months old child with a lumbosacral lipoma associated with port wine stain as a skin marker of occult spinal dysraphism.

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El linfoma cutáneo primario periférico de células T no especificado representa un grupo de linfomas que por sus características clínicas, histológicas e inmunofenotípicas no pueden ser clasificados dentro de las categorías de linfomas cutáneos primarios de células T, es por lo tanto un diagnóstico de exclusión. Estos linfomas presentan un curso desfavorable, con un pronóstico muy pobre. Presentamos el caso de un paciente varón de 79 años con diagnóstico de linfoma cutáneo de células T periférico, sin antecedente de micosis fungoides y con evolución desfavorable.

Primary cutaneous peripheral T-cell not unspecified lymphoma represents a group of lymphomas that cannot be classified among primary cutaneous T cells by theirs clinical, histological and immunophenotypic features; it is therefore a diagnosis of exclusion. These lymphomas have an unfavorable course with a poor prognosis. We report the case of a 79 year old male patient diagnosed with peripheral cutaneous T-cell lymphoma with no history of mycosis fungoides and unfavorable outcome.

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El carcinoma espinocelular cutáneo (CEC) es una proliferación maligna del queratinocito con capacidad metastásica; son escasos los estudios sobre la epidemiología de este tumor en el Perú y Latinoamérica, de ahí la inquietud de estudiar el tema.Objetivo: Determinar la incidencia del CEC en el Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren en el periodo 2004-2006 y las características epidemiológicas, clínicas y patológicas del mismo. Métodos: Estudio transversal. Se incluyeron en el estudio todos los pacientes con diagnóstico histopatológico CEC in situ, invasor y queratoacantoma, en el Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren durante el periodo 2004-2006. Se revisaron las historias clínicas y las láminas histopatológicas. Resultados: Se halló un total de 116 casos, con incidencias calculadas de 4.94, 4.04, y 3.82 por 100 000 habitantes para los años 2004, 2005 y 2006 respectivamente. Predominó el sexo masculino (66.4%) y la edad promedio fue 73.2±11.2 años. El 69% de casos correspondió a CECinvasor, el 21% a CEC in situ y el 10% a queratoacantomas. Las localizaciones más frecuentes fueron cabeza (49%), miembros superiores (20%) y región perineal (16%). El tiempo promedio de enfermedad fue de 24±12 meses para CEC in situ, de 12±12 meses para CEC invasor y de 6±6meses para queratoacantoma (p<0.01). Con respecto al CEC invasor, las variantes histológicas más frecuentes fueron la clásica (66.7%) y laverrucosa (10.1%). La mayoría de lesiones correspondió a estadio T1 (72.5%), N0 (95.7%), M0 (100%) y estadio I (71.0%). Conclusiones: Se evidencia una incidencia de CEC menor a la reportada en otras series de países desarrollados, con una tendencia a la disminución en el periodo de estudio. Las características clínico-patológicas, en general, son similares a lo reportado en la literatura.

Squamous cell carcinoma (SCC) is a keratinocites malignant proliferation, with metastatic capacity; its epidemiology is poorly studied in Peruand Latin America, from there the interest to study this topic. Objective: To determine SCC incidence at Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren from 2004 to 2006, and its epidemiological, clinical and pathological patterns. Methods: Cross-sectional study. All the patients with diagnosis of insitu SCC, invasive SCC and keratocanthoma were included. The clinical files and histopathological smears were reviewed. Results: We studied 116 clinical cases, with a calculated incidence of 4.94, 4.04 and 3.82 per 100 000 inhabitants for years 2004, 2005 and2006 respectively. Male patients predominated (66.4%), with an average age of 73.2±11.2. 69% of the cases were invasive SCC, 21% in situ SCCand 10% keratoacanthomas. They were more likely to be found in the head (49%), upper extremities (20%) and perineal region (16%). The average time of disease was 24±12 months for in situ SCC, 12±12 months for in situ SCC and 6±6 months for keratoachantomas (p<0.01). The most frequent histological types for invasive SCC were classical (66.7%) and verrucosum (10.1%). Most lesions were T1 (72.5%), N0 (95.7%), M0 (100%) and stage I (71.0%).Conclusions: The incidence of SCC is lower than the incidence reported in other series from developed countries, with a decreasing trend in the period of study. The clinical-pathological characteristics, in general, are similar to the reported in the literature.

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La enfermedad de Hailey Hailey es una enfermedad genética crónica de difícil tratamiento. Se presenta un caso de esta genodermatosis conbuena respuesta terapéutica al tacrolimus 0.1%.

Hailey Hailey disease is a chronic genetic disorder with diffi cult treatment. We present a case with good response to tacrolimus 0.1%, as anoptional treatment.

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Objetivo: Determinar la correlación clínico-anatomopatológica del tumor glómico en el Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren, EsSalud - Callao. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo evaluando un total de 7 pacientes con diagnóstico de tumor glómico en el Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren, en el periodo de dieiembre de 2002 a diciembre de 2003. Resultados: El grupo etario afectado fue entre 39 y 65 años. La relación varón/mujer fue de 0.75. La forma clínica que predominó (100 por ciento) fue la forma solitaria, de los cuales 5 (71.4 por ciento) se localizaron en miembro superior. El tamaño de la lesión varió entre 0.1 a 1.3 cm. Los hallazgos histológicos más frecuentes fueron la presencia de colágeno en el estroma (81.75 por ciento), la mayoría de ellos se localizaron en dermis superficial (57.14 por ciento) y el 57.14 por ciento (4 casos) presentó dilatación vascular, en ningún paciente se reportó mitosis. Conclusiones: El tumor glómico tiene predilección por el sexo femenino y su localización más frecuente es en miembro superior. La variante clínica más feceuente fue la forma solitaria. Los hallazgos histológicos fueron: mayor compromiso en dermis superficial, presencia de colágeno en estroma, dilatación vascular y ausencia de mitosis.

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