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Abstract Background Dental anesthetic management in implantable cardioverter defibrillator (ICD) recipients with cardiac channelopathies (CCh) can be challenging due to the potential risk of life-threatening arrhythmias and appropriate ICD therapies during procedural time. Objectives The present study assessed the hypothesis that the use of local dental anesthesia with 2% lidocaine with 1:100,000 epinephrine or without a vasoconstrictor can be safe in selected ICD and CCh patients, not resulting in life-threatening events (LTE). Methods Restorative dental treatment under local dental anesthesia was made in two sessions, with a wash-out period of 7 days (cross-over trial), conducting with a 28h - Holter monitoring, and 12-lead electrocardiography, digital sphygmomanometry, and anxiety scale assessments in 3 time periods. Statistical analysis carried out the paired Student's t test and the Wilcoxon signed-rank test. In all cases, a significance level of 5% was adopted. All patients were in stable condition with no recent events before dental care. Results Twenty-four consecutive procedures were performed in 12 patients (9 women, 3 men) with CCh and ICD: 7 (58.3%) had long QT syndrome (LQTS), 4 (33.3%) Brugada syndrome (BrS), and 1 (8.3%) Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT). Holter analysis showed no increased heart rate (HR) or sustained arrhythmias. Blood pressure (BP), electrocardiographic changes and anxiety measurement showed no statistically significant differences. No LTE occurred during dental treatment, regardless of the type of anesthesia. Conclusion Lidocaine administration, with or without epinephrine, can be safely used in selected CCh-ICD patients without LTE. These preliminary findings need to be confirmed in a larger population with ICD and CCh.

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O transplante cardíaco é considerado a última opção no tratamento de insuficiência cardíaca terminal, miocardiopatias e cardiopatias congênitas, esgotadas as possibilidades cirúrgicas e/ou medicamentosas. Nos últimos anos, o transplante cardíaco infantil tem demonstrado grande desenvolvimento e avanços importantes clínica e cientificamente. Os quadros de rejeição representam a principal causa de morbidade e mortalidade, no primeiro ano pós-transplante. Visando reduzir a taxa de morbidade e mortalidade, uma terapia imunossupressora é instituída. Entretanto, efeitos colaterais importantes estão relacionados à terapia imunossupressora, dentre eles efeitos extraorais e intraorais. É sabido que a má saúde bucal, associada à terapia imunossupressora, promove doenças bucais, bem como aumenta o risco às infecções secundárias. Por isso, o objetivo deste estudo constou de identificar o perfil de saúde bucal de crianças e adolescentes submetidos ao transplante cardíaco nesta instituição, encaminhados rotineiramente à Unidade de Odontologia pela Unidade de Congênitos. Vinte pacientes foram submetidos à entrevista sobre sua percepção de saúde bucal, avaliação da saúde bucal, por meio de questionários e de índices odontológicos. Este estudo evidenciou que a maioria dos pacientes avaliados (98%) realiza acompanhamento odontológico constante e a percepção destes aponta sua saúde bucal como sendo boa. Os índices odontológicos mostram baixo valor de CPO-D(0,1) e CEO-D(0,05) e baixo índice de gengivite, apesar do alto índice de placa (66%), deixando bem clara a importância da atuação do cirurgião-dentista como parte integrante da equipe multiprofissional, no tratamento, acompanhamento e manutenção dos pacientes submetidos ao transplante cardíaco.

The cariac transplantation has been considered the last treatment option for terminal heart failure, cardiomyopathies and congenital heart disease, without any drug or surgical possibilities, Lately, the infant heart transplantation has shown great development and importante clinical and scientific advances. The rejection cases represent the major cause of morbidity and mortality, during the first year post-transplant. In order to reduce the morbidity and mortality index, na immunosuppressive therapy is instituted, However, importante side effects are related to the immunosuppressive therapy, among them are extra-oral and intra-oral effects. It's known that poor oral ealth, associated with the immunosuppressive therapy promote oral disease, as well as increasing the risk to of identifying the oral health status of children and adolescentes undergoing cardiac transplantation, referred routinely to the Unit of Dentistry from the Congenital Unit. Twenty patients underwent na interview about their own oral health perception, evaluation of oral changes resulting from immunosuppressive therapy and oral health evalution, using questionnaires and dental índices. This study showed that most patients (98%) performed constatnt dental monitoring and this perception points their oral health as being good. The dental índices showed low values of DMFT (0,1) and deft (0,05) and low level of gingivitis, despite the high rate of plaque (66%), makin vey clear the importance of the dentist's roel as part of the multidisciplinar team, in treatment, monitoring and maintenance of patients undeergoing heart transplantation.

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A Linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença sistêmica rara, de etiologia desconhecida, que afeta quase exclusivamente mulheres em idade reprodutiva. Caracterizada pela proliferação atípica de células musculares lisas em diversos órgãos, especialmente pulmão, que leva ao desenvolvimento de um distúrbio ventilatório obstrutivo, de caráter progressivo, com hiperinsuflação pulmonar e diminuição da difusão de monóxido de carbono, devido aos inúmeros cistos que formados no parênquima pulmonar. A manifestação clínica mais comumé o pneumotórax. O fator hormonal tem sido exposto como coadjuvante no desenvolvimento da doença, já que esta atinge quase que exclusivamente indivíduos do sexo feminino e se intensifica durante a gestação. Pesquisas recentes verificaram ao corrência de mutações genéticas e presença de lesões que estão associadas à doença Esclerose Tuberosa; porém, há necessidadede mais estudos para afirmar essa correlação. O presente relatorefere-se a paciente do sexo feminino, 45 anos de idade, brasileira,leucoderma, com diagnóstico de Linfangioleiomiomatose que compareceu ao ambulatório de Odontologia do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas (FMUSP), encaminhada pelo Departamento de Pneumologia, para avaliação odontológica pré-operatória de transplante pulmonar. Paciente contactuante,com dispneia e uso contínuo de cateter de oxigênio, apresentando em cadeira de rodas para mínimo esforço físico. Higiene oral insatisfatória evidenciada pela presença de tártaro, raiz residual inaproveitável e lesões cariosas. Sabe-se que a infecção está entre as maiores causas de perda do órgão recebido pelo transplantado e, por isso, a atuação do cirurgião-dentista é de suma importância para prevenir quadros sistêmicos infecciosos decorrentes de focos bucais, pré e pós-transplante.

The Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare systemic disease of unknown etiology that affects mainly women atreproductive age. Characterized by an atypical proliferation of smooth muscle cells in various organs, especially in thelungs, which leads to the development of obstructive lung disease, a progressive character, with hyperinflation anddecreased lung diffusion of carbon monoxide due to the numerous cysts that are formed in the lung parenchyma.The most common clinical manifestation is pneumothorax. The hormonal factor has been exposed as an adjuvant in thedevelopment of the disease since it affects almost exclusively women and intensifies during pregnancy. Recent researches verified the occurrence of mutations and genetic lesions thatare associated with the disease Tuberous Sclerosis, but further studies are necessary in order to affirm this correlation. This report refers to a female patient, 45 years of age, Brazilian, leukoderma, diagnosed with Lymphangioleiomyomatosis who attended the outpatient clinic of Dentistry from the Heart Institute, Hospital das Clínicas (FMUSP) forwarded by the Department of Pulmonology, for a lung transplantpreoperative dental evaluation. Patient with dyspnea and continuous use of oxygen catheter, performing in a wheelchair for minimal physical effort. Poor oral hygiene evidenced by the presence of tartar, root caries and residual unusable. It is known that infection is among the biggest causes of loss of the transplanted organ by the receiver and, therefore, the role of the dentist is very important to prevent systemic frameworks infectious foci resulting from oral pre-andpost-transplant.

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A relação entre infecção orais, bacteremia e infecções sistêmicas é um fato já estabelecida. Entretanto, a afirmação de que os micro-organismos orais são responsáveis por infecções secundárias em dipositivos cardíacos, como marcapasso e cardiodesfibriladores implantáveis, ainda é pouco citada na literatura. Sabe-se que não só em procedimentos odontológicos invasivos pode ocorrer esse tipo de manifestação. Ações rotineiras, como mastigação e higienização oral. Também são passíveis de provocar bacteremia e mesmo a instalação de doenças. Alguns fatores, como a quantidade de bactérias que penetram na corrente sanguínea, bem como seu potencial de patogenicidade parecem estar relacionados a fatores locais, como presença de infecção oral (biofilme, cárie, doença periodontal, infecções orais agudas). O objetivo dessa revisão é abotrdar a presença de infecções a bacteremia em portadores de marcapasso e cardiodesfibrilador implantável e sua relação com micro- organismos presentes na cavidade oral. Os métodos utilizadps foram busacas em banco de dados eletrônicos, como LILACS e MEDLINE/PubMed, e inspeção manual dos artigos. Apesar do vasto acervo de relatos sobre a presença de infecções...

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Síndrome de Soto ou gigantismo cerebral é uma desordem genética rara, descrita inicialmente por Sotos em 1964, de caráter autossômico dominante, que resulta de microdeleções e mutações no gene NSD1. Caracteriza-se por crescimento pré e pós-natal acelerado, face típica com região frontal proeminente (dolicocefalia), hipertelorismo, estrabismo, fissura palpebral antimongoloide, orelhas grandes, palato ogival e estreito, mãos e pés grandes e possibilidade de erupção prematura dos dentes. Além disso, pode ser acompanhada de atraso de desenvolvimento neuro-psico-motor, hipotonia muscular, prejuízos de fala e interferência no desenvolvimento cognitivo-social. O presente relato refere-se a paciente do sexo feminino, 16 anos de idade, brasileira, melanoderma, com diagnóstico de Síndrome de Sotos com manifestação cardíaca, que compareceu ao ambulatório de Odontologia do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas (FMUSP), encaminhada pelo departamento de cardiopatias congênitas, para avaliação odontológica pré-operatória de cirurgia cardíaca de correção de comunicação interatrial. Paciente pouco contactuante, com déficit cognitivo, apresentando comportamento arredio, perfil dolicofacial, estatura de 1,79 m e pesando 81 kg, com hipotonia muscular generalizada, higiene oral insatisfatória e lesões cariosas. A identificação da síndrome e de suas alterações sistêmicas são de grande importância para que o tratamento odontológico proposto seja realizado e a saúde bucal mantida.

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Com o aumento da incidência de doenças cardiovasculares, agentes antiplaquetários têm sido prescritos com muita frequência para o tratamento e prevenção de eventos trombóticos. É cada vez mais frequentes o cirurgião-dentista se deparar com pacientes em uso profilático de antiagregantes plaquetários e a principal preocupação no atendimento destes pacientes é um maior sangramento após procedimentos odontológicos. Esses medicamentos promovem a inibição permanente da cicloxigenase, atuando na terapia antiagregante, o ácido acetilsalicílico (AAS) é amplamente indicado para a prevenção secundária de complicações decorentes de eventos trombo-embólicos, sendo a terapia padrão na prevenção dessas desordens. Existem questionamentos na literatura, quanto à suspensão do AAS antes de procedimentos cirúrgicos, uma vez que a interrupção da terapia antiagregante nesses pacientes aumenta o risco da ocorrência de eventos trombóticos.

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Um caso clínico de sindrome da maquiagem de kabuki é apresentado. Trata-se de síndrome rara, com prevalência entre 1:32.000 e 50.000 nascimentos. As implicações odontológicas estão principalmente associadas ao risco de endocardite infecciosa, uma vez que mais de 40 por cento dos pacientes apresentam alterações cardíacas congênitas. A presença de déficit cognitivo requer atenção especial, pois interfere na manutenção da saúde bucal. O conhecimento clínico dessa condição e de suas manifestações sistêmicas é importante para que conduta odontológica correta seja instituída.

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