RESUMEN

En el presente trabajo se ha tratado de destacar las características clínicas más salientes de los aspectos cutáneos que configuran la enfermedad Lepra, en sus distintos tipos y grupos. Se pone especial énfasis en la forma indeterminada por ser ésta la más común del comienzo de la afección, detallando los distintos aspectos que pueden presentar las lesiones desmatológicas en esta forma clínica. Se señalan algunas cifras estadísticas al respecto. Ponemos de manifiesto el carácter inestable de las mismas, que hace que en su evolución puedan virar hacia cualquiera de sus tipos polares. Se establecen los diagnósticos diferenciales y se hace notar la eficacia del tratamiento en esta etapa precoz de la enfermedad. Se destaca además la importancia que tiene el detectar cada vez con mayor frecuencia y precocidad a este grupo indeterminado, ya que al hacerlo se permite cortar la cadena epidemiológica, poniendo en evidencia la eficacia de toda labor asistencial y campañas antileprosas. Se describen las distintas lesiones cutáneas correspondiente a la lepra lepromatosa, como así también las que caracterizan a la lepra tuberculoide y dimorfa, enfatizando que este último grupo confiere unidad nosológica a la enfermedad. Por último se describen los caracteres clínicos, especialmente los cutáneos que acompañan a la reacción leprosa

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En el presente trabajo se ha tratado de destacar las características clínicas más salientes de los aspectos cutáneos que configuran la enfermedad Lepra, en sus distintos tipos y grupos. Se pone especial énfasis en la forma indeterminada por ser ésta la más común del comienzo de la afección, detallando los distintos aspectos que pueden presentar las lesiones desmatológicas en esta forma clínica. Se señalan algunas cifras estadísticas al respecto. Ponemos de manifiesto el carácter inestable de las mismas, que hace que en su evolución puedan virar hacia cualquiera de sus tipos polares. Se establecen los diagnósticos diferenciales y se hace notar la eficacia del tratamiento en esta etapa precoz de la enfermedad. Se destaca además la importancia que tiene el detectar cada vez con mayor frecuencia y precocidad a este grupo indeterminado, ya que al hacerlo se permite cortar la cadena epidemiológica, poniendo en evidencia la eficacia de toda labor asistencial y campañas antileprosas. Se describen las distintas lesiones cutáneas correspondiente a la lepra lepromatosa, como así también las que caracterizan a la lepra tuberculoide y dimorfa, enfatizando que este último grupo confiere unidad nosológica a la enfermedad. Por último se describen los caracteres clínicos, especialmente los cutáneos que acompañan a la reacción leprosa

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It has been analyzed seven patients, five females and two males, affected by progressive systemic sclerosis. Their ages range from 35 to 60 years. Three of them correspond to the CREST syndrome named variant. There were made: physical examination, electrocardiogram, echocardiogram and radionuclide techniques such as: Thallium perfusion (T201) and ventriculography (Tc99). The cardiac examination of all the patients showed: Left myocardiopathy in six patients, as well right myocardiopathy in two of them. Four patients were affected by chronic cor pulmonale, due to pulmonary hypertension. All the patients had developed diffuse thallium perfusion defects as well, having abnormal resting left ventricular function in three patients and function abnormality from right ventricle in two patients. It is necessary to point out the importance of making such study systematically, even in the case cardiac symptoms absence.

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Two females patients with CREST syndrome associated with cardiac involvement are reported. One of them has pericardial effusion just shown by echocardiography with patterns of cardiomyopathy of ventricular cavities, the latter as primary myocardial involvement, in the absence of pulmonary or systemic hypertension. The second patient has chronic cor pulmonale secondary to pulmonary hypertension verified by electrocardiography and echocardiography. It is emphasized the utility of the echocardiography and the importance of those anomalies that can lead to the patient's death, transforming the CREST towards a syndrome with potentially but late, severe systemic involvement.

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We present the case of a patient thirty seven years old who has angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, diagnosis confirmed by histopathological examination, localized in ear's pavilion, ear's outer duct and beyond the ear. She has received intralesional injections of corticoid (because of a possible misdiagnosis). This provoked the appearance of a pyogenous process with a profuse, purulent and fetid secretion (Staphylococcus aureus) resistant to many antibiotics which was finally controlled with trimethoprim-sulfamethoxazole. We controlled the disease with radiotherapy applications and afterwards partial cryosurgery.

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The contribution of non-specific suppressor mechanisms to the overall immunoregulatory defect observed in lepromatous leprosy was evaluated. Con A-induced suppression was assayed using the standard two-stage test in 27 lepromatous leprosy patients, 19 of them during the quiescent stage (LL) and eight during erythema nodosum lepromatosum (ENL). Lymphocytes from normal individuals react in this assay, yielding higher suppression as the numbers of Con A-induced suppressor cells (Leu 2a+ cells) increase. In contrast, two patterns of response were observed in both LL and ENL patients: those giving lower suppression as the number of suppressor cells increased (LL-A and ENL-A) and those responding with the normal pattern (LL-B and ENL-B). The abnormal dose-response profile was not related to the disease stage, as both ENL and LL patients were included in groups with normal or atypical response. Reaction of the potential suppressor cells with anti-Leu 2a antibody abolished suppression in LL-B and normals, whereas Con A-induced suppression was unchanged or higher in ENL-A, ENL-B and LL-A, indicating that in these patients Leu 2a+ cells interfered with the generation of Con A-induced suppression. The contribution of spontaneous suppression was examined and it was shown that suppressor activity in the absence of Con A stimulus was higher in ENL (both ENL-A and ENL-B) and LL-A. Thus, it appears that the occurrence of high spontaneous suppressor activity, probably related to in vivo activation, is associated with a relative inability to generate de novo suppression after Con A stimulation in these patients.

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Se estudiaron 45 enfermos de lepra indeterminada confirmados clínco-histologicamente, entre lis años 1975-1982. 24 fueron de sexo masculino y 21 feminino. La edad de aparición de la enfermedad, en el 48'8 por ciento de los casos, fue entre 11 y 30 años. El proceso fue diagnosticado dentro del primer año de iniciado en 46,6 por ciento de los pacientes. Las localizaciones preferenciales fueron: miembros inferiores, superiores cara y tronco. en 44 enfermos la baciloscopía fue negativa y en el 68'8 por ciento la lepromina positiva. 13 casos, 28,8 por ciento dados de alta por curación total, luego de un tiempo promedio de tratamiento de 8'4 años.

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A revision of in and out patients' cases of cutaneous tuberculosis is made, joining them in typical forms and tuberculids. From a total of 70 patients, 49 corresponded to typical forms and the rest to tuberculids. They are joining by sex, middle age and nationality remarking if there was any association or no to another envolvement sides and at last, 9 cases with some peculiar characteristics are mentioned.

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Se presenta el caso de un paciente de 39 años de edad con diagnóstico de lepra lepromatosa clínica, bacilocópico e histológico, hace 20 años, cumpliendo desde entonces una correcta terapia con sulfonas. A raíz de ingesta pirazolónica consulta por un cuadro compatible con toxidermia medicamentosa, el que una vez resuelto demuestra la presencia de lesiones semejantes a lepra tuberculosis en reacción, cuyo informe histológico revela granuloma sarcoidal con escasos BAAR granulosos. Queda constituido así un auténtico caso de reacción reversal. La depresión inmunitaria en la enfermedad de Hansen comprende exclusivamente a la inmunidad mediada por células (linfocitos T dependientes), responsable de la mutación de la enfermedad hacia uno u otro polo; hacia el lepromatoso en la lepromatización aguda y en los tuberculosis en reacción, y hacia el polo tuberculoide en la reaciones reversales. En l primer caso al examen histológico revela una disminución de células defensivas en la lesiones y de linfocitos T en la capa cortical de los glanglios linfáticos examinados. en la segunda alternativa, un aumento de células defensivas en las lesiones y linfocitos T en glanglios biopsiados, dan una ratificación histológica al diagnóstico clínico. La competencia de la inmunidade humoral en la enfermedad de Hansen queda claramente demostrada por las adecuadas respuetas a estímulos vaccinales, e incluso con la presencia de vasculitis (Eritema Nudoso, Eritema Polimorfo y Fenómeno de Lucio), no serían más que frustros intentos de detener la evolución de la enfermedad por medio de reacciones Ag-Ac. Queda por aclarar por qué la depresión de linfocitos T no predispone a la aparición de otras enfermedades infecciosas, el mecanismo íntimo de la falta de lisis bacilar por los macrófagos y qué tipo de terapia inmunomoduladora (conocida o no) se puede aplicar para favorecer la mutación de la enfermedad de Hansen hacia formas má resistentes.

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Se trataron veinticinco pacientes de lepra lepromatosa con brote subintrante de eritema nudoso con Levamisole, más la medicación específica y Talidomida que recebían observándose que el agregado de Levamisole, permite reducir la dosis necesaria de Talidomida para controlar el brote.

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Las siguientes observaciones fueron practicadas en 118 pacientes lepromatosos durante un periodo de 6 a 24 meses, distribuidos en 3 grupos. Grupo A: 42 lepromatosos (L) con Rifampicina (RMP) 300 mg./día. Grupo B: 46 L con RMP 300 mg./día y Grupo C: 30 L con RMP 600 mg./día + 1 tableta de Isoprodian/dia (DDS 100 mg + Isoniasida 350 mg. + Prothionamida 350 mg.) Los pacientes que sobrepasan los 70 kilos reciben 2 comprimidos de Isoprodian al día.

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Papilomatosis Carcinoides, presents clinical and histological characteristics that may be authentically described as a transition state between the benign papillomatous proliferations and spindle cell carcinoma. It involves a series of clinical conditions, that are described with different names that correspond to the condyloma accuminatum gigantum. [Buschke and Lowenstein) wartic carcinoma [Ackerman], Papillomatosis oral florid [Rock and Fisher], carcinomatoid [Gilbert] profuse conjuntival papillomatosis [Bazex], etc. These latter only refer to partial localizations or a special clinical form. That is why we believe the denonmination Papillomatosis Carcinoides, is preferable, which is its cutaneous, mucose or semimucose forms involves all of them. The treatments applied to the 18 cases presented have been very diverse: they vary from the elimination of the lesions by the application of topical podophylin to large surgical ablations. But most of them showed a regression or cure of their lesions by citostatics [methotrexate] not prevent the proliferative advance of the lessions. These therapeutic data can also contribute to its nosologic classification. In some cases they have an evolutive character with slow progression for years, still being curable with podophylin and in others that due to their chronic evolution with added supuration, and complications of the general health, make surgery necessary. In most cases, the antimetabolities are the therapy of choice the radiations seem inoperative. It may be noted that tumoral papillomatous lesions produced by virus, exist in veterinatian pathology (fibropapillomatosis in the bovine genitals, equine sarcoid, papilomatosis of goats, monkeys, etc.). Noteworthy are those of the oral mucosa of rabbits which are white greyish sesiles or pedunculated small nodules localized mostly on the inferior surface of tongue with a similar histology to the papilomatosis carcinoides. These observations would suggest a viral ethiology, even though all the efforts to isolate the virus of the lesions gave negative results. Our attention is drawn to case n. degrees 14. That began as a simple plantar wart. There have also been numerous cases in which from the beginning they were simple condylomas accuminatum, caused without any doubt by a virus. The carcinoid papillomatosis could be related to the spindle-cell carcinoma that developed in the areas of chronic infection with herpetic virus n. degrees 2, where the virus can be isolated from the lesions; the virus disappearing later with the development of the epithelial tumoral state [cases described previously by some authors as neophasias on vaccination scars and on recurrent genital herpes].

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