RESUMEN
INTRODUCTION: «Man-in-the-barrel¼ syndrome refers to diplegia of the upper extremities in which mobility of the head and lower limbs is preserved. Brachial plexitis that presents as «man-in-the-barrel¼ syndrome is an unusual manifestation of giant cell arteritis. We report a case of C5-C6 plexitis as part of the clinical features of a patient with giant cell arteritis. CASE REPORT: A 70-year-old male with a two-month history of weight loss, headache, facial pain and jaw claudication, associated with a persistent elevation of acute phase reactants and bilateral brachial plexopathy, with no evidence of neck or brain injuries or occult neoplasm and with negative autoimmunity tests. Results of the biopsy study of the temporal artery were compatible with giant cell arteritis, and the positron emission tomography scan revealed extensive vascular involvement of the aorta and its branches. CONCLUSIONS: Although the typical clinical manifestations of giant cell arteritis are headache, jaw claudication, loss of sight, constitutional symptoms and polymyalgia rheumatica, its presence must be suspected in patients over the age of 50 who manifest alterations affecting the peripheral nerve, including brachial diplegia with no other demonstrable cause.
TITLE: Sindrome del hombre en el barril: manifestacion atipica de la arteritis de celulas gigantes.Introduccion. El sindrome del hombre en el barril hace referencia a la diplejia de los miembros superiores con movilidad preservada de la cabeza y los miembros inferiores. La plexitis braquial que se presenta como sindrome del hombre en el barril es una manifestacion inusual de la arteritis de celulas gigantes. Se comunica un caso de plexitis C5-C6 como parte del cuadro clinico de un paciente con arteritis de celulas gigantes. Caso clinico. Varon de 70 años con dos meses de evolucion de perdida de peso, cefalea, dolor facial y claudicacion mandibular, asociados a elevacion persistente de reactantes de fase aguda y plexopatia braquial bilateral, sin evidencia de lesiones cervicales o cerebrales, neoplasia oculta y con pruebas de autoinmunidad negativas; la biopsia de la arteria temporal fue compatible con arteritis de celulas gigantes y la tomografia por emision de positrones demostro una extensa afeccion vascular de la aorta y sus ramas. Conclusiones. Si bien las manifestaciones clinicas tipicas de la arteritis de celulas gigantes son cefalea, claudicacion mandibular, perdida visual, sintomas constitucionales y polimialgia reumatica, se debe sospechar su presencia en pacientes mayores de 50 años que manifiesten alteraciones del nervio periferico, entre ellas, diplejia braquial sin otra causa demostrable.
Asunto(s)
Neuropatías del Plexo Braquial/etiología , Arteritis de Células Gigantes/complicaciones , Anciano , Aorta/diagnóstico por imagen , Aorta/patología , Aspirina/uso terapéutico , Neuropatías del Plexo Braquial/fisiopatología , Displasia Fibrosa Craneofacial/complicaciones , Electromiografía , Displasia Fibrosa Monostótica/complicaciones , Arteritis de Células Gigantes/diagnóstico , Arteritis de Células Gigantes/tratamiento farmacológico , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Cefalea/etiología , Cefalea/fisiopatología , Humanos , Ganglios Linfáticos/patología , Masculino , Metilprednisolona/uso terapéutico , Conducción Nerviosa , Tomografía Computarizada por Tomografía de Emisión de Positrones , Síndrome , Resultado del TratamientoRESUMEN
INTRODUCTION: IgG4-related disease is a recently described multisystemic clinical entity that can occur with different clinical manifestations. The most often affected organs are the pancreas, bile duct and salivary glands, with unusual central nervous system affection. CASE REPORT: A 33 year old woman who presented with cognitive impairment, hallucinations, headache, convulsive syndrome, maxillary sinus inflammation with bone involvement and evidence of pachymeningitis and panhypopytuirarism with meningeal biopsy that confirmed IgG4-related disease, after ruling out secondary causes. Treatment was started with steroids and azathioprine without relapses after 12 months follow-up. CONCLUSIONS: IgG4-related disease should be considered in cases of hypertrophic pachymeningitis and hypophysitis especially when no other cause has been found, even if they are not accompanied by other systemic disease manifestations, having ruled out other common causes. The treatment of choice is glucocorticoids and it could be needed to add another immuno-suppressant agent as steroid sparing and to prevent relapses. Prospective studies are needed to evaluate the different clinical and paraclinical manifestations and to establish the results of long-term treatment.
TITLE: Afeccion del sistema nervioso central en la enfermedad relacionada con IgG4: descripcion de un caso y revision de la bibliografia.Introduccion. La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clinica multisistemica recientemente descrita y que se presenta con diferentes manifestaciones clinicas. Los organos que estan afectados con mayor frecuencia son el pancreas, la via biliar y las glandulas salivales, y es menos frecuente la afeccion del sistema nervioso central. Caso clinico. Mujer de 33 años con alteraciones cognitivas, alucinaciones, cefalea, sindrome convulsivo, sinusitis maxilar con afeccion osea y evidencia de paquimeningitis y panhipopituitarismo, con biopsia meningea que confirmo una enfermedad relacionada con IgG4, tras haberse descartado causas secundarias. Se inicio tratamiento con glucocorticoides y azatioprina, sin recaidas despues de 12 meses de seguimiento. Conclusiones. Se debe considerar el diagnostico de enfermedad relacionada con IgG4 en casos de paquimeningitis hipertrofica e hipofisitis, incluso sin que se acompañen de otras manifestaciones sistemicas, siempre que se hayan descartado otras causas mas frecuentes. El tratamiento de eleccion son los glucocorticoides, y puede ser necesario añadir otro inmunosupresor como ahorrador de esteroides y para evitar las recaidas. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar las diferentes manifestaciones clinicas y paraclinicas y establecer los resultados del tratamiento a largo plazo.