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INTRODUÇÃO: Sendo p.V50M e p.V142I as variantes mais comuns associadas à amiloidose por transtirretina hereditária (ATTRh), pode haver uma errônea correlação de que a doença se manifeste apenas em idosos já que a apresentação clínica em seus portadores geralmente se inicia tardiamente, em meia idade e acima de 60 anos, respectivamente. Entretanto, existem outras variantes que podem determinar quadro clínico mais grave e precoce. Descrevemos uma série de casos com início em idade inferior a 25 anos associados à identificação de variante rara no gene TTR. MÉTODOS: Estudo observacional de série de casos RESULTADOS: Três pacientes (p) masculinos, aparentados, portadores de ATTRh confirmada por teste molecular positivo para a variante patogênica p.F64S, com idade média de apresentação clínica de 19±3 anos. Características basais dos p expressas na tabela 1. Todos os p apresentavam fenótipo misto, sendo portadores de polineuropatia grave, disautonomia (expressa por disfunção erétil, hipotensão e alterações digestivas) e cardiopatia em graus variáveis, mais evidente no p com instalação da doença há mais tempo. Espessura média do septo de 15,6±4 mm e de 13±3 mm, da parede posterior. Um p apresentou derrame pericárdico volumoso recorrente. Nenhum óbito ocorreu durante o seguimento. Todos os p receberam tratamento específico para amiloidose: o caso índice foi submetido a transplante hepático, outro está recebendo um silenciador gênico (eplontersen em protocolo clínico) e, o último, em uso de tafamidis 20mg. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: descrevemos 3 p aparentados, que apresentaram os primeiros sintomas de ATTRh aos 20 anos de idade com fenótipo misto (polineuropatia e cardiopatia), determinada pela variante p.F64S. Esta variante é muito rara e encontramos 7 casos descritos na Literatura, todos muito jovens que apresentaram fenótipo predominante de polineuropatia, mas a maioria com cardiopatia associada. A variante p.V50M também pode ocorrer em jovens na forma precoce da doença, porém isto ocorre em torno da terceira década de vida. Conclui-se que a amiloidose não deve ser encarada como uma doença exclusiva da população idosa. A forma hereditária pode ocorrer em p mais jovens e a idade de início do quadro dependerá da variante encontrada. Deve-se, portanto, considerar amiloidose como diagnóstico diferencial das hipertrofias ventriculares em jovens.

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INTRODUÇÃO. A necrose caseosa do anel mitral (NCAM), variante rara da calcificação do anel mitral (CAM), decorre da liquefação do anel fibroso calcificado dessa valva, com prevalência estimada de 0,64 a 2,7% nos portadores de CAM. Ainda pouco conhecida e frequentemente subdiagnosticada, a NCAM está associada a idades elevadas, ao sexo feminino, aos fatores de risco cardiovasculares e, segundo alguns autores, também ao aumento do estresse valvar mitral, como ocorre na hipertensão arterial (HAS) e na cardiomiopatia hipertrófica (CMH). Descrevemos uma série de casos de NCAM com alta prevalência de CMH MÉTODOS. Estudo observacional de série de casos RESULTADOS. Relato de dez pacientes, com idade média de 68,3±5,8 anos, maioria do sexo feminino (80%), todos portadores de doenças/fatores de risco cardiovasculares, sobretudo HAS, dislipidemia, tabagismo e doença arterial coronariana. Destaca-se que seis pacientes (60%) eram portadores de CMH, dos quais cinco (83%) eram da forma obstrutiva. A maioria dos pacientes apresentava sintomas (80%), relacionados principalmente à dispneia, palpitação e angina. Fibrilação atrial presente em três doentes e não houve eventos tromboembólicos na amostra. Todos os pacientes apresentavam função ventricular esquerda preservada, sendo nove portadores de aumento de átrio esquerdo (diâmetro médio de 47,3±6 mm). A totalidade amostral possuía comprometimento do anel mitral posterior, que resultou, em 60% dos pacientes, valvopatia moderada/grave. Apenas 1 indivíduo foi submetido à abordagem invasiva da valva mitral. Caraterísticas basais clínicas e ecocardiográficas descritas nas tabelas 1 e 2, respectivamente. COMENTÁRIOS E CONCLUSÃO. A associação entre NCAM e fatores de risco cardiovasculares, idade avançada e sexo feminino já é bem estabelecida e foi confirmada no presente estudo. Entretanto, a relação entre NCAM e CMH, apesar de já citada, é pouca conhecida e discutida. A elevada prevalência de CMH nos portadores de NCAM do estudo, escassamente relatada na Literatura, associada à evidência de alterações cardíacas estruturais importantes visualizada pelo ecocardiograma, demonstram a importância do estresse valvar mitral na fisiopatologia da doença.

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INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença de causa geneticamente determinada que acarreta intenso aumento da massa do ventrículo esquerdo (VE). A obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) tem comportamento dinâmico e pode causar sintomas, como dispneia, dor torácica e síncope. Destacamos aqui um caso tratado com o mavacanteno, o primeiro da uma classe de inibidor seletivo, alostérico e reversível da miosina cardíaca, específico para a fisiopatologia da CMH. RELATO DE CASO: MR, sexo feminino, 77 anos, hipertensa e dislipidêmica. Dispneia classe funcional III associado a episódios de tontura e palpitação de início há 1 ano, com piora progressiva. Ao exame: sopro sistólico em foco aórtico com aumento pós manobra de valsava, pressão arterial de 120x70mmHg e frequência cardíaca (FC) de 82bpm. NTpro-BNP de 486 e eletrocardiograma com ritmo sinusal, hipertrofia do VE e aumento de átrio esquerdo. Ecocardiograma (ECO): septo de 16mm, fração de ejeção (FE) de 59%, gradiente VSVE de 75mmHg no repouso e 120mmHg com manobra de valsava, insuficiência mitral moderada com presença de movimento sistólico anterior da valva mitral. Teste genético negativo. Ressonância magnética: discreto edema miocárdico com realce tardio juncional de 5% da massa de VE. Diagnosticada com cardiomiopatia hipertrófica, foi iniciado o uso de selozok 50mg com bom controle da FC para 58bpm, porém paciente sem melhora dos sintomas. Foi então associado o Mavacanteno 5mg. Paciente evoluiu após 2 meses de uso da medicação com resolução completa da queixa de dispneia e no ECO com GVSVE máximo de 13mmHg. Paciente com titulação da medicação, com resultados mantidos após 8 meses de uso do remédio, como evidenciado na tabela 1. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: O uso de mavacanteno demonstrou ser uma abordagem promissora, não invasiva, no tratamento da cardiomiopatia hipertrófica, proporcionando significativa melhora dos sintomas e redução do gradiente VSVE.

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INTRODUÇÃO: Na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) o achado mais típico na ressonância magnética é o realce tardio do mesocárdico, localizado principalmente na parede inferosseptal. Este realce não está presente em todos os casos e ocorre preferencialmente em paredes onde há maior hipertrofia. Apresentamos dois casos com fenótipo típico de CMH e padrão atípico de realce tardio. RELATO DE CASO: CASO 1-Assintomático, confirmou o diagnóstico de CMH durante a investigação de quadro recorrente de acidente vascular encefálico isquêmico. CASO 2- Histórico familiar de morte súbita, assintomático, feito diagnóstico de CMH por cascata familiar. Demais detalhes das características e achados podem ser avaliados na tabela 1. Na ressonância cardíaca: 1: hipertrofia ventricular esquerda com predomínio septal, com espessura máxima de 20 mm em septo ínfero-medial associado a presença de realce tardio miocárdico com predomínio subendocárdico difuso nos segmentos apicais. (Figura A/B). 2- aumento significativo da espessura do ápice do ventrículo direito causando redução da sua cavidade efetiva e dilatação do átrio direito. Função sistólica do ventrículo direito preservadas com presença de realce tardio subendocárdico no ápice. Espessura normal das paredes do ventrículo esquerdo com a presença de áreas de realce tardio subendocárdico circunferencial envolvendo as porções basal, médio e apical com pontos de infiltração gordurosa esparsos predominantemente na porção apical e média (Figura C/D). DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Na CMH, o padrão de realce tardio mais prevalente é o mesocárdico, geralmente nas paredes ventriculares onde há maior hipertrofia, e é puntiforme. Na presença de aneurisma apical na CMH, tem sido descrito o padrão transmural de realce. O realce subendocárdico circunferencial evidenciado no presente estudo, representa um achado radiológico atípico e infrequente da CMH. Suscitando amplo debate quanto a sua fisiopatologia. Após discussão, sua ocorrência foi atribuída a um possível infarto tipo 2, relacionado à isquemia na CMH por desproporção entre oferta e demanda. Assim sendo, propomos a consideração do realce tardio subendocárdico circunferencial como uma potencial apresentação da CMH e concluímos ser de suma importância clínica o reconhecimento dos diversos padrões de realce tardio, ainda que atípicos, para uma abordagem propedêutica mais precisa e eficaz.

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NTRODUÇÃO: A terapia de redução septal na Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva (CMHO) é indicada quando há sintomas refratários à terapêutica otimizada. Dentre estas terapias, recentemente foi proposta a ablação septal por radiofrequência (RF) com cateteres utilizados na eletrofisiologia para ablação de arritmias atriais e ventriculares. A ablação por RF é realizada com auxílio de ecocardiograma transesofágico com melhor controle da área abordada e redução do risco de lesões ao sistema de condução. Este trabalho tem como intuito apresentar uma série de casos de pacientes com CMHO que foram abordados por meio de ablação septal por RF, avaliando-se se a elevação dos níveis séricos de troponina, se correlacionam com a redução do gradiente intraoperatório e sucesso terapêutico. MÉTODOS: Estudo observacional, do tipo coorte histórica por análise de prontuário. As variáveis foram descritas por estatísticas de posição e escala para variáveis contínuas e frequências absolutas e relativas para variáveis categóricas (ou categorizadas). As análises foram realizadas com auxílio do software R (R Core Team, 2022). E os testes de hipótese utilizarão nível de significância de 5%. RESULTADOS: Analisaram-se 36 pacientes, sendo 18 (50%) do sexo masculinos. A troponina foi dosada no pré-operatório e no pós-operatório imediato, porém foi realizada usando tipos diferentes entre os pacientes, seguindo descrita como número de vezes acima do valor de referência. Observou-se uma elevação acima dos valores de referência em 83,3% dos pacientes analisados, e antes do procedimento, dois pacientes já apresentavam troponina acima do valor de referência, e se mantiveram acima após. Também se observou uma redução do GVSVE no intraoperatório de 38.3mmHg [30.7 a 45.8] com p<0,01.O gráfico 1 apresenta a relação do logaritmo do número de vezes da troponina acima do valor de referência contra o gradiente máximo pós-procedimento e das respectivas diferenças em relação ao valor de base (pré-procedimento). A correlação de Spearman foi respectivamente 0,47 (p = 0,065), não evidenciando uma correlação entre os achados. Gráfico 1. Dispersão do logaritmo diferença do número de vezes da troponina acima do valor de referência contra a redução gradiente máximo pós-procedimento. CONCLUSÃO: Apesar dos valores de troponina estarem maiores pós procedimento, concluímos que a troponina não deve ser usada como marcador de sucesso terapêutico.

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INTRODUÇÃO: O transplante cardíaco (Tx) é a opção terapêutica de escolha para o tratamento da insuficiência cardíaca grave apesar do tratamento clínico otimizado. Está associado à sobrevida média de 12 anos. Complicações precoces como falência do enxerto, infecções oportunísticas e rejeição aguda; e tardias como doença vascular do enxerto e neoplasias limitam a sobrevida a longo prazo. Descrevemos caso de paciente (P) que sobrevive há 30 anos e 6 meses após tx cardíaco. MÉTODO: estudo retrospectivo e observacional RELATO DE CASO: masculino, 66 anos de idade, branco, com antecedentes de doença reumática, com duas trocas valvares mitral e aórtica em 1972 e 1981. Evoluiu com disfunção ventricular grave e Insuficiência Cardíaca CF III/IV refratária à terapêutica otimizada e função renal normal.Em 1992, aos 34 anos, submetido a TX cardíaco ortotópico biatrial doador masculino de maior peso corporal. Apresentou como única complicação no pós operatório precoce quadro psicótico relacionado a corticoesteróides. Foi medicado com ciclosporina e dose baixa de azatioprina. Não apresentou quadro de rejeição aguda nem infecção oportunista. Nos primeiros 20 anos de TX, não teve qualquer complicação e função renal normal. Em 2012, evidenciou-se aneurisma de aorta ascendente de 52mm, além do nível de sutura da aorta. Optado por observação clínica. Apesar de átrios muito aumentados, (AE de 71MM e vol index de 96ml/m2) não foi registrado nenhum episódio de arritmia atrial e a função biventricular permaneceu normal durante toda evolução. A partir de 2012 foi evidenciada proteinúria de em torno de 183mg/dl até 916mg/dl em amostra isolada. Em 2021 apresentou pré-síncope e foi evidenciado insuficiência tricúspide importante. Vem evoluindo com Insuficiência cardíaca direita e piora da função renal. Realizou implante de tricvalve e evoluiu sem melhora. COMENTÁRIOS E CONCLUSÕES: Sobrevida a longo prazo com boa qualidade de vida é possível após o transplante cardíaco ortotópico. Neste paciente, não ocorreram nem as clássicas complicações precoces nem tardias. A grande dilatação atrial pela técnica biatrial não foi correlacionada à ocorrência de arritmias atriais mas sim à dilatação anular tricúspide e ocorrência de Insuficiência tricúspide tardia que limita atualmente a qualidade de vida do paciente.

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INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode apesentar, como consequência de alterações estruturais e fisiopatológicas dessa prevalente cardiopatia, a fibrilação atrial (FA) e a obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE), conferindo maior morbimortalidade ao paciente. Assim sendo, preconiza-se, em portadores de CMH, o controle de ritmo, além da terapia de redução septal (TRS), em casos sintomáticos refratários com gradiente de VSVE superior a 50mmHg. Devido às inerentes complicações da miectomia, novas técnicas de TRS menos invasivas estão sendo utilizadas, como ablação septal por radiofrequência. Descrevemos um raro caso de procedimento combinado de ablação de FA e septal em paciente com CMH obstrutiva sintomática com posterior remodelamento de átrio esquerdo (AE). DESCRIÇÃO DE CASO: Mulher, 56 anos, portadora de CMH obstrutiva, com gradiente de VSVE de 90 mmHg ao repouso, sintomática, refratária ao tratamento clínico (classe funcional III segundo New York Heart Association - NYHA), associada à FA paroxística. Apresentava função biventricular preservada, com aumento importante de AE (diâmetro e volume indexado de 59 mm e 138 ml/m², respectivamente), além de insuficiência mitral importante relacionada ao movimento anterior sistólico da valva mitral. Optado pela ablação de FA (veias pulmonares) e septal interventricular por radiofrequência, por vias transseptal e retroaórtica, de modo respectivo. Houve redução aguda do gradiente de VSVE para 20 mmHg, com extubação precoce e alta hospitalar em 5 dias. Após dois meses, paciente encontrase oligossintomática (NYHA II), em ritmo sinusal e com ecocardiograma evidenciando redução de AE (diâmetro de 42 mm e volume indexado de 74 mL/m²). CONCLUSÃO: Estudos recentes mostram eficiência e segurança na ablação septal por radiofrequência, devido a maior precisão da lesão em região mais espessa septal e consequente controle de sua extensão. A realização desse procedimento combinado à ablação de FA nunca foi descrita, e apresentou resultado satisfatório clínica e hemodinamicamente. Devido à redução do gradiente de VSVE e do refluxo mitral, houve diminuição das dimensões de AE, de forma precoce, o que objetivamente impacta na redução de recorrência de FA e na qualidade de vida desses pacientes.

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INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a cardiopatia genética mais frequente conhecida, acometendo 1 cada 500 indivíduos. Caracterizada pela hipertrofia ventricular, pode resultar, em certos casos, na obstrução na via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE) quando seu gradiente é igual ou superior a 30mmHg, conferindo maior morbimortalidade. Nestes casos, quando refratário ao tratamento clínico, é indicada a miectomia, padrão ouro como intervenção invasiva. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 51 anos, previamente portador de diabetes, hipertensão e hipotireoidismo, com antecedente de CMH septal assimétrica obstrutiva, apresentando septo basal de 18 mm, com gradiente de VSVE de 43 mmHg ao repouso e de 91 mmHg à valsalva, em Classe funcional (CF) III. Deu entrada em serviço de referência em Cardiologia com quadro de Infarto agudo do miocárdio com supradesnível de ST (IAMCSST) anterior extenso, sendo submetido à angiografia coronariana de emergência, que evidenciou lesão grave proximal em artéria descendente anterior, tratada por angioplastia primária com stent farmacológico, com sucesso. Ressonância cardíaca da ocasião evidenciou disfunção grave de VE (fração de ejeção de 34%), acinesia anterosseptal com realce tardio, sendo iniciado tratamento otimizado para insuficiência cardíaca. Após 6 meses, paciente evoluiu de forma satisfatória, assintomático, em CF I. Realizados novos ecocardiograma e ressonância, que evidenciaram melhora da função de VE (fração de ejeção de 57%), com redução do septo basal (14 mm) e consequente resolução da obstrução de VSVE (gradiente máximo após valsalva de 22 mmHg). CONCLUSÃO: Trata-se de um raro caso de CMH cuja obstrução da VSVE se resolveu após IAMCSST, devido à redução septal após evento isquêmico, muito semelhante ao que ocorre nos atuais tratamentos invasivos, como miectomia ou ablação alcoólica septal.

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INTRODUÇÃO:A ocorrência de fibrilação atrial e bloqueios atrioventriculares em jovens são dados clínicos que chamam a atenção para o diagnóstico de Doença de Fabry, mas a síndrome de PRKAG2 também deve ser lembrada. Descrevemos uma série de casos de uma só família que tiveram o diagnóstico inicial de doença de Fabry mas posteriormente foi feito diagnóstico de síndrome de PRKAG2. MÉTODOS: estudo observacional retrospectivo. RELATO DE SÉRIE DE CASOS: caso índice: feminino, 55 anos, apresentou fibrilação atrial (FA) e, após, cardioversão elétrica, bradicardia juncional persistente, sendo submetida à implante de marcapasso definitivo (MP). Registrado em ecocardiograma fração de ejeção de 60% e espessura septal de 12 mm. Tinha 5 filhos, 2 com FA, 3 irmãos com morte súbita, 5 irmãos e pai com MP e 3 irmãos com doença renal. Caso 2: filho de 24 anos, submetido a duas ablações de via anômala, evoluía com paroxismos de FA, eletrocardiograma com intervalo PR curto onda p entalhada SVE, ecocardiograma e ressonância de coração (RC) normais. Caso 3: filho de 39 anos, com episódios de FA paroxística, eletrocardiograma com onda p entalhada e SVE, ecocardiograma com espessura aumentada de septo e parede posterior 15/13mm e RC com HVE sem realce tardio. O caso índice foi submetido a teste genético para pesquisa de Doença de Fabry e foi negativo. A realização de painel molecular possibilitou o diagnóstico de síndrome de PRKAG2 no caso índice e posteriormente nos 2 filhos relatados, sendo os 3 outros filhos negativos para esta mutação. Comentários e Conclusão: Por evoluir com episódios de fibrilação atrial e distúrbios de condução o diagnóstico inicial desta família foi doença de Fabry. O fato de dois filhos homens acometidos também com FA e em um deles, pr curto, como também no caso índice, levou a se cogitar o diagnóstico de doença de Fabry. Mas, nesta doença, a cardiopatia costuma acontecer apenas após os 40 anos de idade, e um dos filhos acometidos tinha apenas 24 anos. CONCLUIMOS que a apresentação clínica da síndrome de PRKAG2 é muito semelhante à da doença de Fabry e que diante de quadro clínico muito sugestivo de doença de Fabry mas com idade dos pacientes acometidos inferior a 40 anos, deve ser pensado em PRKAG2 e que o painel molecular é o método diagnóstico diferencial definitivo.

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INTRODUÇÃO. A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode apesentar, como consequência de alterações estruturais e fisiopatológicas dessa prevalente cardiopatia, a fibrilação atrial (FA) e a obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE), conferindo maior morbimortalidade ao paciente. Assim sendo, preconiza-se, em portadores de CMH, o controle de ritmo, além da terapia de redução septal (TRS), em casos sintomáticos refratários com gradiente de VSVE superior a 50mmHg. Devido às inerentes complicações da miectomia, novas técnicas de TRS menos invasivas estão sendo utilizadas, como ablação septal por radiofrequência. Descrevemos um raro caso de procedimento combinado de ablação de FA e septal em paciente com CMH obstrutiva sintomática com posterior remodelamento de átrio esquerdo (AE). Descrição de Caso. Mulher, 56 anos, portadora de CMH obstrutiva, com gradiente de VSVE de 90 mmHg ao repouso, sintomática, refratária ao tratamento clínico (classe funcional III segundo New York Heart Association - NYHA), associada à FA paroxística. Apresentava função biventricular preservada, com aumento importante de AE (diâmetro e volume indexado de 59 mm e 138 ml/m², respectivamente), além de insuficiência mitral importante relacionada ao movimento anterior sistólico da valva mitral. Optado pela ablação de FA (veias pulmonares) e septal interventricular por radiofrequência, por vias transseptal e retroaórtica, de modo respectivo. Houve redução aguda do gradiente de VSVE para 20 mmHg, com extubação precoce e alta hospitalar em 5 dias. Após dois meses, paciente encontra-se oligossintomática (NYHA II), em ritmo sinusal e com ecocardiograma evidenciando redução de AE (diâmetro de 42 mm e volume indexado de 74 mL/m²). CONCLUSÃO. Estudos recentes mostram eficiência e segurança na ablação septal por radiofrequência, devido a maior precisão da lesão em região mais espessa septal e consequente controle de sua extensão. A realização desse procedimento combinado à ablação de FA nunca foi descrita, e apresentou resultado satisfatório clinica e hemodinamicamente. Devido à redução do gradiente de VSVE e do refluxo mitral, houve diminuição das dimensões de AE, de forma precoce, o que objetivamente impacta na redução de recorrência de FA e na qualidade de vida desses pacientes.

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FUNDO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e ser responsável pelo aparecimento de sintomas limitantes, como síncope e dispneia. Terapias de redução septal, como ablação septal com etanol e miectomia, são amplamente utilizadas em todo o mundo. Recentemente, o uso de cateteres de radiofrequência (RF) para ablação septal endocárdica guiada por mapeamento eletroanatômico tem se mostrado eficiente, apesar da alta incidência de bloqueio atrioventricular completo. Uma alternativa seria a aplicação de RF no pontoinicial do gradiente septal guiado pela ecocardiografia transesofágica (ETE). A ecocardiografia é um método de imagem com alta precisão para determinar a anatomia septal e o fluxo sanguíneo. OBJETIVO: Avaliar o efeito a longo prazo da ablação septal guiada por eco transesofágica para o alívio da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Como ponto de avaliação secundário, avaliar os efeitos da ablação na classe funcional e nos parâmetros ecocardiográficos. MÉTODOS: Quarenta e seis pacientes, com obstrução sintomática da VSVE, refratária à terapia farmacológica, foram submetidos à ablação septal endocárdica com cateteres de ponta de 8mm, cuja colocação foi orientada na região de maior obstrução, auxiliada pelo ETE. Foram realizadas aplicações de RF escalonadas e controladas por temperatura. Após cada aplicação, o gradiente era reavaliado e nova aplicação era realizada conforme critério clínico. Os efeitos das aplicações de RF foram avaliados tanto para o gradiente de repouso quanto para aquele provocado pela manobra de Valsalva. RESULTADOS: Foi possível observar que a redução média dos gradientes máximos foi de 101,43±40,3 mmHg para 43,3±35,7 mmHg um ano após o procedimento. O procedimento foi bem tolerado, sem registros de bloqueio atrioventricular total nos primeiros 30dias. Uma morte ocorreu presumivelmente devido a evento embólico da artéria coronária 24 horas após a ablação. A reducao da classe funcional pode ser observada na figura abaixo. CONCLUSÃO: A ablação septal guiada por ETE foi eficiente e segura, e os resultados foram mantidos durante o acompanhamento clínico. É uma opção razoável para o tratamento invasivo da obstrução da VSVE na CMH.

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INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia arritmogênica (CA) é caracterizada estruturalmente por substituição fibrogordurosa do miocárdio no ventrículo direito (VD) como também no ventrículo esquerdo (VE) ou de ambos. Geralmente manifesta-se na segunda a quarta década de vida e os homens são mais afetados. A CA é determinada geneticamente, com herança autossômica dominante e penetrância variáve. RELATO DO CASO: masculino, 62 anos que em 1998 apresentou 2 episódios de síncopes no mesmo dia. Internado e submetido a intubação orotraqueal e drogas vasoativas, permanecendo inconsciente por 13 dias. O ecocardiograma na internação visibilizou disfunção sistólica difusa com fração de ejeção do VE de 20%. Encaminhado em 2022 para serviço terciário de cardiologia onde iniciou investigação etiológica para miocardiopatia de fração de ejeção reduzida. Bioquímica, função hepática e tireoidiana normais, perfil do ferro e cálcio sem alterações, sorologias para Chagas, toxoplasmose, HIV e hepatite B e C negativas. Visto no eletrocardiograma bradicardia sinusal, complexos QRS fragmentados e de baixa voltagem no plano frontal. Observado ao ecocardiograma, strain global do VE discretamente reduzido 14% (VR >18%), e ao 3D fração de ejeção de 38%. Visibilizado VD com dilatação da sua porção apical e alterações da contratilidade nessa região, fração de ejeção de 21% (VR>40%), FAC 23% (VR >35%), pressão de artéria pulmonar de 31 mmHg e refluxo tricúspide discreto a moderado. Na ressonância cardíaca notou-se a presença de microaunerismas no segmento inferolateral basal e medio do VE e nos segmentos médio e basal do VD. Presença de camada fibroadiposa acometendo o VE e VD e mapa T1 diminuído nos locais de gordura esclarecendo o diagnóstico. Paciente encaminhado para teste genético e encontrado a variante patogênica no gene PKP2. CONCLUSÃO: inicialmente, talvez pela limitação dos métodos de imagem na década de 90, foi observado apenas disfunção sistólica de VE, sendo feito diagnóstico de Miocardiopatia Dilatada. Atualmente, a maior sensibilidade dos métodos de imagem levantou a possibilidade de tratar-se de cardiomiopatia arritmogênica com acometimento biventricular, no entanto, havia apenas 1 critério maior. O estudo genético possibilitou a definição diagnóstica ao ser encontrado uma variante patogênica no gene PKP2 (2º critério maior) com então definição do diagnóstico. Concluimos que o estudo genético deve fazer parte do arsenal diagnóstico na pesquisa etiológica das miocardiopatias.

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Paciente 67 anos, portadora de fibrilação atrial e cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, com paroxismos de fibrilação atrial sintomáticos, com redução de classe funcional e internações frequentes. Apresenta dispneia a pequenos esforços, evoluindo para dispneia em repouso quando em fibrilação atrial. Apresenta gradiente máximo de 112mmHg provocado. Atrio esquerdo 59mm, volume indexado de 136ml/m2. Presença de insuficiência mitral grave associada a movimento anterior sistólico (SAM) da válvula mitral. Após discussão prolongada optamos por abordar as veias pulmonares associado a estratégia que pudesse mitigar o impacto negativo da insuficiência mitral causada pelo SAM. A ablação foi realizada via transseptal (veias pulmonares) e retoaortica (septo interventricular), como forma de permitir lesões mais prolongadas e evitar danos ao folheto anterior da Válvula mitral. Obtivemos reducao aguda de 84mmHg para 20mmHg (intubada sob anestesia geral). A paciente foi extubada ainda em sala, encaminhada a Uti. A despeito de hematoma inguinal na retirada do introdutor e uma fase inflamatória prolongada nas primeiras 48h, a paciente recebeu alta no 5 dia de pos operatório, assintomática. Este é o primeiro relato de ablação associada em portadora de obstrução grave da via de saída de ventrículo esquerdo. Procedimentos combinados podem ser realizados por equipes experientes, dependendo do reconhecimento de possíveis complicações.

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Ablação septal por radiofrequência para tratamento de obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo é um campo em expansão do tratamento de cardiopatias estruturais, habitualmente realizado por eletrofisiologistas. 70 pacientes portadores de estenose intraventricular sintomática (obstrução de via de saída ou médio ventricular de ventrículo esquerdo) com gradiente máximo obtido de 50mmHg a despeito de uso otimizado de betabloqueadores foram submetidos a ablação por radiofrequência conforme protocolo institucional já publicado em outra ocasião. Todos os pacientes foram submetidos a ablação por cateter de radiofrequência com ponta de 8mm guiado por ecocardiografia transesofagica intraoperatória. O protocolo descrito originalmente em 2022 foi aplicado sequencialmente em 70 pacientes, com idade média de 56,8 +-17,4anos, gradiente médio de 88,6 +-33mmhg, 69,7% de mulheres. O tempo médio de internação dos pacientes foi de 3 dias em Uti e 1 em enfermaria. Ao longo do primeiro mês dois pacientes foram readmitidos de forma não programada (um paciente com pneumonia bacteriana hospitalar após 5 dias da alta e um paciente com angina secundaria a piora de estenose de ponte miocárdica). Dois pacientes morreram durante a internação (um paciente com provável embolia coronariana após 36h do procedimento e uma com síndrome de takotsubo resolvida seguida por complicações infecciosas após 8 dias de internação). Complicações vasculares (fístula arteriosclerose, pseudoaneurismas demorais ocorreram em 12 casos, com 2 intervenções vasculares com sucesso). Nenhum paciente apresentou lesão do sistema de condução que justificasse uso de marcapasso definitivo. Conclusão: ablação septal por radiofrequência é um procedimento em ascensão, e a segurança intraoperatória depende de protocolos bem definidos e reconhecimento das complicações. Podemos estimar até o momento que uma das maiores series de caso no mundo possa contribuir para estimativa de taxa de complicações.

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INTRODUÇÃO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. MÉTODOS: estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: relato de quatro pacientes, três deles do sexo masculino, idade média de 48 ± 13 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica e o hipotireoidismo as mais frequentes, com ambas as prevalências de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Hipertensão pulmonar presente em 75% da amostra (Pressão sistólica da artéria pulmonar média de 40 ± 6 mmHg). Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência.

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FUNDAMENTO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. Delineamento e MÉTODOS: Estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: Relato de quatro pacientes, todos do sexo masculino, idade média de 51±17 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica a mais frequente, com prevalência de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Características demográficas e comorbidades listadas na "Tabela 1". Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: Descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência. Palavras-chave: pericardite constritiva; insuficiência cardíaca; IC; necrose caseosa.

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INTRODUÇÃO: A avaliação de congestão pulmonar ambulatorial em pacientes com insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFER) pode minimizar internações por descompensação e otimizar o uso de diuréticos. OBJETIVO: Comparar o dispositivo dielétrico remoto (DDR), equipamento validado para detectar líquido extravascular pulmonar, com parâmetros clínicos, medidas de ecocardiograma transtorácico (ETT) e ultrassom de pulmão (ULSP). MÉTODOS: Incluímos 38 pacientes do ambulatório de miocardiopatias (63±12 anos; 21 homens). Todos foram submetidos, num período de 24 horas, à avaliação clínica com descrição de dispneia paroxística noturna, edema de membros inferiores (EMI), presença de tonturas; avaliação laboratorial de NT-ProBNP; avaliação pelo DDR e ETT com análise de parâmetros de congestão sistêmica pela veia cava inferior, função do ventrículo direito e de congestão pulmonar, como a avaliação das pressões de enchimento por meio E/e' médio e volume indexado do átrio esquerdo. O ULSP foi realizado com o protocolo de 8 quadrantes anteriores, com contagem de linhas B em um ciclo respiratório. RESULTADOS: 22 pacientes apresentavam DDR ≥ 35% (congestão pulmonar) e 16 pacientes DDR < 35%. Parâmetros clínicos e ecocardiográficos foram comparados com o DDR ≥ 35%. Na análise multivariada, as variáveis superfície corpórea (SC), linhas B e EMI se associaram a DDR ≥ 35%. NT-ProBNP foi semelhante e elevado em ambos os grupos. CONCLUSÕES: O acompanhamento ambulatorial de ICFER para controle volêmico pode ser sensibilizado pela presença de linhas B no ULSP, que apresenta boa correlação com DDR ≥ 35%. NT-ProBNP não foi capaz de diferenciar pacientes com maior grau de congestão detectado pelo DDR.

BACKGOUND: Outpatient assessment of pulmonary congestion in patients with heart failure with reduced ejection fraction (HFREF) can minimize hospitalizations due to decompensation and optimize the use of diuretics. OBJECTIVE: To compare the remote dielectric sensor (REDS), a validated device for detecting pulmonary extravascular fluid, with clinical parameters, transthoracic echocardiogram (TTE) and lung ultrasound (ULSP). METHODS: We included 38 patients from heart failure clinic (63±12 years; 21 men). All were submitted within 24 hours to clinical evaluation with description of paroxysmal nocturnal dyspnea, leg edema (LE), presence of dizziness; laboratory evaluation of NT-ProBNP; evaluation by SDR and TTE with analysis of parameters of systemic congestion by the inferior vena cava evaluation, function of the right ventricle and of pulmonary congestion, such as evaluation of filling pressures by average of E/e' and indexed left atrial volume. The ULSP was performed using the 8 points anterior quadrants protocol, counting B lines in one respiratory cycle. RESULTS: 22 patients had REDS ≥ 35% (indicative of pulmonary congestion) and 16 patients REDS < 35%. Clinical and echocardiographic parameters were compared with REDS ≥ 35%. In the multivariate analysis, the variables body surface area, B lines and LE were associated with REDS ≥ 35%. NT-ProBNP was similar and elevated in both groups. CONCLUSIONS: Outpatient monitoring of HFREF for volume control can be sensitized by the presence of B lines on the ULSP with good correlation to REDS ≥ 35%. NT pro BNP was not able to differentiate patients with congestion detected by REDS.

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INTRODUÇÃO: A terapia de redução septal na Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva (CMHO) é indicada quando há sintomas refratários à terapêutica otimizada. Dentre estas terapias, recentemente foi proposta a ablação septal por radiofrequência (RF) com cateteres utilizados na eletrofisiologia para ablação de arritmias atriais e ventriculares. A ablação por RF é realizada com auxílio de ecocardiograma transesofágico com melhor controle da área abordada e redução do risco de lesões ao sistema de condução. Este trabalho tem como intuito apresentar uma série de casos de pacientes com CMHO que foram abordados por meio de ablação septal por RF, avaliando-se se a elevação dos níveisséricos de troponina, marcadores de injúria miocárdica,se correlacionam com a redução do gradiente intraoperatório e consequente sucesso terapêutico. MÉTODOS: Estudo observacional, do tipo coorte histórica por análise de prontuário.As variáveis foram descritas por estatísticas de posição e escala para variáveis contínuas e frequências absolutas e relativas para variáveis categóricas (ou categorizadas).As análisesforam realizadas com auxílio do software R (R Core Team, 2022). E os testes de hipótese utilizarão nível de significância de 5%. RESULTADOS: Foram analisados 36 pacientes, sendo 18 (50%) do sexo masculinos, com média de idade de 57.8 anos (DP 10.15 anos). A troponina foi dosada no pré-operatório e no pós-operatório imediato, sendo descrita como número de vezes acima do valor de referência. Observou-se uma elevação acima dos valores de referência em 83,3% dos pacientes analisados, e antes do procedimento, dois pacientesjá apresentavam troponina acima do valor de referência, e se mantiveram acima após. Também se observou uma redução do GVSVE no intraoperatório de 38.3mmHg [30.7 a 45.8] com p<0,01. O gráfico 1 apresenta a relação do logaritmo do número de vezes da troponina acima do valor de referência contra o gradiente máximo pós-procedimento e das respectivas diferenças em relação ao valor de base (pré-procedimento). A correlação de Spearman foi respectivamente 0,47 (p = 0,065), não evidenciando uma correlação entre os achados. CONCLUSÃO: Por ser a troponina um marcador de injúria miocárdica, poderia se correlacionar com a queda do GVSVE na ablação por RF. Todavia, não foi observada tal concordância, apesar dos valores de troponina estarem maiores pós procedimento. Concluímos que a troponina não deve ser usada como marcador de sucesso terapêutico.

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INTRODUÇÃO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. MÉTODOS: estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: relato de quatro pacientes, todos do sexo masculino, idade média de 51 ± 17 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica a mais frequente, com prevalência de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Características demográficas e comorbidades listadas na "Tabela 1". Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência.

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Síndrome de takotsubo é uma disfunção miocárdica causada por diversos fatores, como estresse emocional, infecção por COVID, cirurgias e como descrito mais recentemente, ablação de fibrilação atrial. A ablação septal por radiofrequência é uma alternativa a miectomia cirúrgica e ablação por etanol. Em nossa instituição o uso de ablação por cateteres de radiofrequência é utilizado como primeira linha de tratamento para obstruções graves sintomáticas refratarias ao tratamento clinico. As complicações da ablação por radiofrequência incluem embolia, tamponamento pericárdico e aumento paradoxal do gradiente levando a obstrução aguda de via de saída de ventrículo esquerdo. RELATO DO CASO: mulher, 64 anos, portadora de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva com gradiente medioventricular de 78mmHg. Foi submetida a ablação por cateter de radiofrequência guiada por ecocardiografia conforme protocolo institucional (cateter terapêutico com ponta de 8mm até redução de gradiente >25% ou hiperrefringencia característica na região de aceleração do gradiente) com redução aguda do gradiente intraoperatório de 65 para 30mmhg. O termino do procedimento as 17:30, paciente transferida para UTI onde, as 20h apresentou pico hipertensivo durante tentativa de extubação, hematoma no sitio de punção seguida por hipotensão arterial. Realizado ecocardiografia a beira leito as 22h, demonstrando acinesia em região media e apical de VE não observadas na ecocardiografia realizada quatro horas antes. A paciente permaneceu entubada com medidas de suporte (noradrenalina e posteriormente vasopressina por 48h), com melhora progressiva da função ventricular até normalização da função ventricular ao final do terceiro dia. Pelo período prolongado de intubação a paciente desenvolveu pneumonia associada a Ventilação mecânica, evoluindo no 10 dia para óbito por possível obstrução de vias aéreas, associada a choque séptico. CONCLUSÃO: este é o primeiro relato de caso de síndrome de takotsubo como complicação de ablação septal por radiofrequência. Com o aumento das indicações do procedimento é necessário reconhecimento deste potencial complicação pela equipe de terapia intensiva.

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