RESUMEN
RESUMEN Background: La cirugía de reemplazo de la raíz aórtica con preservación valvar tipo reimplante (RRAoPV) está indicada en pacientes con aneurisma de la raíz aórtica. Objetivos: Evaluar los resultados a mediano plazo de esta técnica quirúrgica en niños y adolescentes de nuestra institución. Material y métodos: Estudio retrospectivo. Se incluyó a 21 pacientes a quienes se realizó cirugía de RRAoPV entre julio de 2006 y julio de 2022. Se evaluó la relación entre las variables basales y la progresión de insuficiencia aórtica (IAo). Resultados: La mediana de edad fue de 13 años. Diecisiete pacientes tenían enfermedad del tejido conectivo, (3 de ellos además con aorta bicúspide), 2 cardiopatías congénitas operadas aisladas, 1 válvula aórtica bicúspide aislada y 1 síndrome de Turner. Trece pacientes tenían IAo leve y 5 moderada en el preoperatorio. Tres pacientes requirieron reemplazo aórtico precoz, 2 por endocarditis y uno por IAo aguda grave. La mediana de seguimiento fue de 4,1 años. De 17 pacientes en seguimiento, 2 evolucionaron con IAo leve-moderada, 2 moderada y 3 grave. Uno de ellos requirió cirugía de Bentall. No se encontró asociación del grado de IAo preoperatoria, ni de la presencia de aorta bicúspide, con la progresión de la IAo postoperatoria. No hubo asociación entre el tipo de coaptación valvular postoperatorio y el desarrollo de la IAo mayor que leve en el seguimiento. Conclusiones: El RRAoPV tipo reimplante es una técnica quirúrgica viable en pacientes pediátricos con buenos resultados a mediano plazo y baja tasa de reoperación.
ABSTRACT Background: Valve-sparing aortic root replacement (VSARR) with reimplantation technique is indicated in patients with aortic root aneurysm. Objective: To evaluate the mid-term outcomes of this surgical technique in children and adolescents in our institution. Methods: Retrospective study. Twenty-one patients who underwent VSARR surgery were included between July 2006 and July 2022. The relationship between baseline variables and progression of aortic regurgitation (AR) was assessed. Results: The median age was 13 years. Seventeen patients had connective tissue disorders (3 with bicuspid aortic valve), 2 operated congenital heart disease, 1 isolated bicuspid aortic valve and 1 Turner syndrome. Thirteen patients had mild AR and 5 had moderate AR preoperatively. Three patients underwent early aortic replacement, 2 due to endocarditis and 1 due to severe acute AR. The median follow-up was 4.1 years. Of 17 patients at follow-up, 2 developed mild-moderate AR, 2 moderate AR and 3 severe AR. One of them underwent Bentall surgery. No association was found between the degree of preoperative AR or the presence of bicuspid aortic valve and the progression of postoperative AR. There was no association between the type of postoperative valve coaptation and the development of AR greater than mild at follow-up. Conclusions: VSARR with reimplantation is a feasible surgical technique with favorable mid-term outcomes and low reoperation rate in pediatric patients.
RESUMEN
El rabdomiosarcoma es el tumor maligno de partes blandas más frecuente en la edad pediátrica. Puede afectar cualquier localización anatómica. El subtipo histológico alveolar suele causar lesiones en las extremidades en niños de mayor edad. Los sitios metástasicos más frecuentes son el pulmón, la médula ósea, el hueso y los ganglios linfáticos. Describimos el caso de un paciente con rabdomiosarcoma alveolar (RA) con metástasis cardíaca, una presentación poco frecuente de la patología.
Rhabdomyosarcoma is the most common malignant soft tissue tumor in pediatric age. It can affect any anatomical location. Alveolar histological subtype usually presents lesions on the extremities in older children. The most common metastatic sites are the lung, bone marrow, bone and lymph node. We describe a case of alveolar rhabdomyosarcoma with cardiac metastasis in a pediatric patient, a rare presentation of the pathology.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Niño , Neoplasias de los Tejidos Blandos/patología , Rabdomiosarcoma Alveolar/patología , Enfermedades del Pie/patología , Neoplasias Cardíacas/secundario , Rabdomiosarcoma Alveolar/diagnóstico , Rabdomiosarcoma Alveolar/terapia , Tabique Interventricular , Enfermedades del Pie/diagnóstico , Enfermedades del Pie/tratamiento farmacológico , Neoplasias Cardíacas/diagnóstico , Neoplasias Cardíacas/tratamiento farmacológico , Estadificación de NeoplasiasRESUMEN
Rhabdomyosarcoma is the most common malignant soft tissue tumor in pediatric age. It can affect any anatomical location. Alveolar histological subtype usually presents lesions on the extremities in older children. The most common metastatic sites are the lung, bone marrow, bone and lymph node. We describe a case of alveolar rhabdomyosarcoma with cardiac metastasis in a pediatric patient, a rare presentation of the pathology.
El rabdomiosarcoma es el tumor maligno de partes blandas más frecuente en la edad pediátrica. Puede afectar cualquier localización anatómica. El subtipo histológico alveolar suele causar lesiones en las extremidades en niños de mayor edad. Los sitios metástasicos más frecuentes son el pulmón, la médula ósea, el hueso y los ganglios linfáticos. Describimos el caso de un paciente con rabdomiosarcoma alveolar (RA) con metástasis cardíaca, una presentación poco frecuente de la patología.