RESUMEN

El Síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad inflamatoria aguda, caracterizada por un eritema multiforme vesiculobuloso de la piel y otros órganos, se califica como la etapa inicial de una reacción dérmica cuya presentación más severa es la necrólisis epidérmica tóxica. La causa de esta enfermedad está ligada al uso de algunos fármacos en un 60 %, además de causas infecciosas y algunos factores genéticos predisponentes. La ciprofloxacino produce el síndrome en una frecuencia menor de uno en diez mil. Caso Clínico: se presenta el caso de una paciente de 69 años de edad con diagnóstico de Amigdalitis, recibió tratamiento con ciprofloxacina tabletas, a las veinticuatro horas de evolución, desarrolló un síndrome de Stevens-Johnson en forma muy severa con manifestaciones cutáneas, oculares y de la mucosa oral, que evolucionó a una necrólisis epidérmica tóxica, se acompañó de otras complicaciones y tuvo un desenlace fatal. Discusión: el Síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica pueden presentarse con una erupción morbiliforme que puede evolucionar a necrosis de piel, comprometer el tubo digestivo, la tráquea, los bronquios, el tracto urinario, la vagina y las conjuntivas. En los casos graves pueden aparecer complicaciones como lesiones oculares persistentes, neumonía, estenosis esofágica, insuficiencia renal aguda, insuficiencia hepática, trastornos hematológicos, pérdidas masivas de fluidos por vía transepidérmica y sepsis, esta última constituye la causa principal de muerte (AU)

Stevens-Johnson syndrome is an acute inflammatory disease, characterized by an erythema multiforme bullosum of the skin and other organs; it is considered the initial stage of a dermic reaction whose severest presentation is toxic epidermal necrolysis. Its cause is linked to the use of some drugs in a 60 %, as well as infectious causes and some genetic predisposing factors. Clinical case: a 69 years old woman with diagnosis of tonsillitis who received treatment with ciprofloxacin, to the twenty four hours of evolution the patient evolved a severe Stevens-Johnson syndrome with skin, ocular and oral mucosa manifestations that evolved to a toxic epidermal necrolysis, accompanied by other complications and had a fatal outcome. Discussion: Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis may appeared with a morbilliform eruption that may develop to a necrosis of the skin, affecting digestive tube, trachea, the bronchi, urinary tract, vagina and conjunctivas. In the critical cases may appear complications like persistent ocular injuries, pneumonia, esophageal stenosis, chronic renal insufficiency, hepatic insufficiency, hematological disorders, massive losses of fluids by trans-epidermal via and sepsis, the last one constitute the main cause of death (AU)

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El Síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad inflamatoria aguda, caracterizada por un eritema multiforme vesiculobuloso de la piel y otros órganos, se califica como la etapa inicial de una reacción dérmica cuya presentación más severa es la necrólisis epidérmica tóxica. La causa de esta enfermedad está ligada al uso de algunos fármacos en un 60 %, además de causas infecciosas y algunos factores genéticos predisponentes. La ciprofloxacino produce el síndrome en una frecuencia menor de uno en diez mil. Caso Clínico: se presenta el caso de una paciente de 69 años de edad con diagnóstico de Amigdalitis, recibió tratamiento con ciprofloxacina tabletas, a las veinticuatro horas de evolución, desarrolló un síndrome de Stevens-Johnson en forma muy severa con manifestaciones cutáneas, oculares y de la mucosa oral, que evolucionó a una necrólisis epidérmica tóxica, se acompañó de otras complicaciones y tuvo un desenlace fatal. Discusión: el Síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica pueden presentarse con una erupción morbiliforme que puede evolucionar a necrosis de piel, comprometer el tubo digestivo, la tráquea, los bronquios, el tracto urinario, la vagina y las conjuntivas. En los casos graves pueden aparecer complicaciones como lesiones oculares persistentes, neumonía, estenosis esofágica, insuficiencia renal aguda, insuficiencia hepática, trastornos hematológicos, pérdidas masivas de fluidos por vía transepidérmica y sepsis, esta última constituye la causa principal de muerte.

Stevens-Johnson syndrome is an acute inflammatory disease, characterized by an erythema multiforme bullosum of the skin and other organs; it is considered the initial stage of a dermic reaction whose severest presentation is toxic epidermal necrolysis. Its cause is linked to the use of some drugs in a 60 %, as well as infectious causes and some genetic predisposing factors. Clinical case: a 69 years old woman with diagnosis of tonsillitis who received treatment with ciprofloxacin, to the twenty four hours of evolution the patient evolved a severe Stevens-Johnson syndrome with skin, ocular and oral mucosa manifestations that evolved to a toxic epidermal necrolysis, accompanied by other complications and had a fatal outcome. Discussion: Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis may appeared with a morbilliform eruption that may develop to a necrosis of the skin, affecting digestive tube, trachea, the bronchi, urinary tract, vagina and conjunctivas. In the critical cases may appear complications like persistent ocular injuries, pneumonia, esophageal stenosis, chronic renal insufficiency, hepatic insufficiency, hematological disorders, massive losses of fluids by trans-epidermal via and sepsis, the last one constitute the main cause of death.

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La ausencia de datos epidemiológicos sobre los defectos congénitos en Gambia motivó a estudiar los rasgos clínicos de los defectos congénitos y factores asociados. Objetivo: identificar rasgos epidemiológicos y factores asociados a defectos congénitos mayores, en el Hospital Docente Royal Victoria de Banjul, de enero a junio de 2008. Método: se realizó un estudio analítico retrospectivo de casos y controles. Constituyeron el universo mil sesenta y siete menores de un año. La muestra fue de sesenta y dos pacientes, infantes con defectos congénitos mayores y sesenta y dos controles, infantes sanos, del mismo sexo y nacidos el mismo mes que los casos. Los coeficientes de regresión de las variables independientes se tuvieron en cuenta como la influencia de éstas en la presencia de anomalías congénitas, se consideraron significativos los de probabilidad menor que 0,05. Resultados: la incidencia estimada de defectos congénitos fue de 1:17, con proporción de 1,06 masculino por uno femenino. La etnia Wolof representó el 38,71 por ciento de los malformados. El aparato cardiovascular y el sistema nervioso central fueron los más afectados constituyendo el 25 porcienro y el 16,6 porciento respectivamente. La hipertermia y anemia en el embarazo presentaron significación estadística como factores asociados a la aparición de defectos congénitos mayores. Conclusiones: aunque se halló una elevada incidencia de defectos congénitos, su ocurrencia no fue aberrante o inesperada. La anemia y la hipertermia en las madres se asociaron estadísticamente con la presencia de defectos congénitos, pero se necesita de estudios más abarcadores para un adecuado enfoque de riesgo y establecer relaciones de causalidad (AU)

The absence of epidemic data about the congenital defects in Gambia motivated to study the clinical features of the congenital defects and associated factors. Objective: to identify epidemic features and associated factors to greater congenital defects, in the Educational Hospital Royal Victoria of Banjul, from January to June 2008. Method: an analytic retrospective study of cases and controls was performed. The universe was constituted by one-thousand sixty seven minors of one year of life. The sample remain conformed by sixty-two patients, infants with greater congenital defects and sixty two controls, healthy infants, of the same sex and born the same month that the cases. The regression coefficients of the independent variables were taken into account as the influence of these in the presence of congenital anomalies, it were considered significant those of smaller probability than 0.05. Results: the estimate incidence of congenital defects was of 1:17, with masculine proportion of 1, 06 for one feminine. The Wolof ethnic group represented 38,71 percent of the malformed patients. The cardiovascular apparatus and the central nervous system were the most affected ones constituting 25 percent and 16,6 percent respectively. The hyperthermia and anemia in pregnancy presented statistical significance as associated factors to the appearance of greater congenital defects. Conclusions: although a high incidence of congenital defects was found, its occurrence was not aberrant or unexpected. The anemia and the hyperthermia in mothers were statistically associated with the presence of congenital defects, but it is needed of most covered studies for an appropriate focus of risk and to establish relationships of causation (AU)

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La ausencia de datos epidemiológicos sobre los defectos congénitos en Gambia motivó a estudiar los rasgos clínicos de los defectos congénitos y factores asociados. Objetivo: identificar rasgos epidemiológicos y factores asociados a defectos congénitos mayores, en el Hospital Docente Royal Victoria de Banjul, de enero a junio de 2008. Método: se realizó un estudio analítico retrospectivo de casos y controles. Constituyeron el universo mil sesenta y siete menores de un año. La muestra fue de sesenta y dos pacientes, infantes con defectos congénitos mayores y sesenta y dos controles, infantes sanos, del mismo sexo y nacidos el mismo mes que los casos. Los coeficientes de regresión de las variables independientes se tuvieron en cuenta como la influencia de éstas en la presencia de anomalías congénitas, se consideraron significativos los de probabilidad menor que 0,05. Resultados: la incidencia estimada de defectos congénitos fue de 1:17, con proporción de 1,06 masculino por uno femenino. La etnia Wolof representó el 38,71 por ciento de los malformados. El aparato cardiovascular y el sistema nervioso central fueron los más afectados constituyendo el 25 porcienro y el 16,6 porciento respectivamente. La hipertermia y anemia en el embarazo presentaron significación estadística como factores asociados a la aparición de defectos congénitos mayores. Conclusiones: aunque se halló una elevada incidencia de defectos congénitos, su ocurrencia no fue aberrante o inesperada. La anemia y la hipertermia en las madres se asociaron estadísticamente con la presencia de defectos congénitos, pero se necesita de estudios más abarcadores para un adecuado enfoque de riesgo y establecer relaciones de causalidad.

The absence of epidemic data about the congenital defects in Gambia motivated to study the clinical features of the congenital defects and associated factors. Objective: to identify epidemic features and associated factors to greater congenital defects, in the Educational Hospital Royal Victoria of Banjul, from January to June 2008. Method: an analytic retrospective study of cases and controls was performed. The universe was constituted by one-thousand sixty seven minors of one year of life. The sample remain conformed by sixty-two patients, infants with greater congenital defects and sixty two controls, healthy infants, of the same sex and born the same month that the cases. The regression coefficients of the independent variables were taken into account as the influence of these in the presence of congenital anomalies, it were considered significant those of smaller probability than 0.05. Results: the estimate incidence of congenital defects was of 1:17, with masculine proportion of 1, 06 for one feminine. The Wolof ethnic group represented 38,71 percent of the malformed patients. The cardiovascular apparatus and the central nervous system were the most affected ones constituting 25 percent and 16,6 percent respectively. The hyperthermia and anemia in pregnancy presented statistical significance as associated factors to the appearance of greater congenital defects. Conclusions: although a high incidence of congenital defects was found, its occurrence was not aberrant or unexpected. The anemia and the hyperthermia in mothers were statistically associated with the presence of congenital defects, but it is needed of most covered studies for an appropriate focus of risk and to establish relationships of causation.

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A finales de la década del 50, en Europa, Australia, Japón y varios países africanos, la talidomida provocó màs de 10 000 casos de defectos congénitos en hijos de madres que la consumieron durante el embarazo. En 1962, es retirada del mercado. Tres décadas después, se reivindica su prescripción en el manejo de enfermedades de pronóstico desfavorable. Sus propiedades antiangiogénicas e inmunorreguladoras la hacen diferente al fàrmaco de los años 50 en gran medida. A pesar de poseer las mismas propiedades farmacológicas y riesgos teratogénicos, la molécula talidomida tiene otras las indicaciones, dosis, campos de aplicación y condiciones legales de uso. Esta revisión tiene como objetivo reseñar los contextos históricos y éticos que condicionaron la proscripción de la talidomida a principios de los años 60, así como las actuales condiciones clínicas en que se usan o ensayan actualmente sus efectos terapéuticos(AU)

In Europe, Australia, Japan, and some African countries in the late 50's, Thalidomide caused more than 10 000 cases of congenital defects in children whose mothers consumed it during pregnancy. In 1962, it was withdrawn from market. Thirty years later, it is used for the management diseases with unfavorable prognosis. Its antiangiogenic and immunoregulatory characteristics distinguish it from the drug of 1950. Although containing the same pharmacological features and teratogenic risks, the molecule thalidomide does have other prescriptions, doses, application fields, and lawful conditions of use. This revision points out both the historical and ethical contexts, which conditioned the banning of Thalidomide in the early 60's, and the clinical conditions in which its therapeutic effects are used and studied today(AU)

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A finales de la década del 50, en Europa, Australia, Japón y varios países africanos, la talidomida provocó más de 10 000 casos de defectos congénitos en hijos de madres que la consumieron durante el embarazo. En 1962, es retirada del mercado. Tres décadas después, se reivindica su prescripción en el manejo de enfermedades de pronóstico desfavorable. Sus propiedades antiangiogénicas e inmunorreguladoras la hacen diferente al fármaco de los años 50 en gran medida. A pesar de poseer las mismas propiedades farmacológicas y riesgos teratogénicos, la molécula talidomida tiene otras las indicaciones, dosis, campos de aplicación y condiciones legales de uso. Esta revisión tiene como objetivo reseñar los contextos históricos y éticos que condicionaron la proscripción de la talidomida a principios de los años 60, así como las actuales condiciones clínicas en que se usan o ensayan actualmente sus efectos terapéuticos.

In Europe, Australia, Japan, and some African countries in the late 50's, Thalidomide caused more than 10 000 cases of congenital defects in children whose mothers consumed it during pregnancy. In 1962, it was withdrawn from market. Thirty years later, it is used for the management diseases with unfavorable prognosis. Its antiangiogenic and immunoregulatory characteristics distinguish it from the drug of 1950. Although containing the same pharmacological features and teratogenic risks, the molecule thalidomide does have other prescriptions, doses, application fields, and lawful conditions of use. This revision points out both the historical and ethical contexts, which conditioned the banning of Thalidomide in the early 60's, and the clinical conditions in which its therapeutic effects are used and studied today.