RESUMEN

We developed a brain and spine magnetic resonance scoring system based on a magnetic resonance assessment of 9 patients with mucopolysaccharidosis type I-Hurler who underwent hematopoietic stem-cell transplantation. The score is reliable and correlates with long-term clinical and cognitive outcome in patients with mucopolysaccharidosis type I-Hurler.

Asunto(s)

Encéfalo/diagnóstico por imagen , Mucopolisacaridosis I/diagnóstico por imagen , Médula Espinal/diagnóstico por imagen , Adolescente , Encéfalo/patología , Niño , Preescolar , Femenino , Estudios de Seguimiento , Trasplante de Células Madre Hematopoyéticas , Humanos , Imagen por Resonancia Magnética , Masculino , Mucopolisacaridosis I/patología , Mucopolisacaridosis I/cirugía , Neuroimagen , Estudios Retrospectivos , Médula Espinal/patología