RESUMEN
Chondromyxoid fibroma (CMF) is a benign chondroid/myxoid matrix-producing tumor that often develops in the long bones of young adults. CMF is rarely reported in the craniofacial skeleton, with most cases presenting with bone erosion or destruction, which may lead to a misdiagnosis. To date, approximately 129 cases of CMF in the craniofacial region have been reported, with only three cases in patients aged less than 1 year. Of these 129 cases, only 34 affected the jaws. A 1-year-old boy presented with a mass in the left anterior maxilla, extending and compressing the ipsilateral nasal cavity. After surgical excision of the lesion, microscopy revealed spindle-to-stellate tumor cells surrounded by a predominant myxoid stroma containing focal slit-like vascular channels and hemorrhagic areas. Immunohistochemistry showed positivity for vimentin, CD10, and α-SMA (focal). The Ki-67 labeling index was 6%. CFM should be included in the differential diagnosis when assessing maxillary tumors in pediatric patients.
Asunto(s)
Fibroma , Neoplasias Maxilares , Niño , Diagnóstico Diferencial , Fibroma/diagnóstico , Fibroma/patología , Fibroma/cirugía , Humanos , Inmunohistoquímica , Lactante , Masculino , Maxilar/patología , Maxilar/cirugía , Neoplasias Maxilares/diagnóstico , Neoplasias Maxilares/cirugía , Adulto JovenRESUMEN
La reconstrucción de la articulación temporomandibular (ATM) es una de las cirugías más demandantes para el cirujano maxilofacial y su equipo. Sus objetivos no sólo incluyen la rehabilitación del complejo mecanismo normal de la articulación, sino también la restauración de la simetría facial, mejorar la oclusión y a la vez la masticación. Las funciones de la ATM pueden verse afectadas por diferentes en enfermedades: tumorales, infecciosas, traumáticas y displasias. Éstas son las que constituyen la mayor indicación para la reconstrucción de la ATM, siendo las congénitas asociadas a síndromes las más difíciles de tratar. La microsomía hemifacial es el segundo defecto craneofacial más común, después de la fisura labio palatina. Es un síndrome que, a diferencia de otros, presenta una gran diversidad de opciones de tratamiento, los cuales van a ser aplicados con un enfoque multidisciplinario, ya que los tratamientos pueden ir desde los conservadores o no quirúrgicos como los de ortopedia funcional hasta los quirúrgicos que comprenden la reconstrucción de la ATM y rama mandibular, los cuales en su mayoría se realizan con injertos libres costocondrales. Se presenta el caso de un paciente femenino de cinco años de edad, la cual acude referida al Hospital Central ®Dr. Ignacio Morones Prieto¼ con diagnóstico de microsomía hemifacial severa. Este trabajo se enfoca en describir el protocolo utilizado en nuestra institución para la reconstrucción mandibular de este síndrome desde edades tempranas, lo que beneficiará tanto la función articular como la estética facial.
Temporomandibular joint (TMJ) reconstruction is one of the most demanding surgical procedures performed by maxillofacial surgeons and their teams, whose aim is not only to rehabilitate the complex normal mechanism of the joint but also to restore facial symmetry, and to improve occlusion and chewing. TMJ functions can be affected by various types of maladies: tumors, infectious diseases, trauma, and dysplasias, which constitute the main indicators for TMJ reconstruction, being those associated with congenital syndromes the most difficult to treat. Hemi-facial microsomia is the second most common craniofacial defect after cleft lip and palate. Unlike other syndromes, it presents a wide range of treatment options, all involving a multidisciplinary approach as that they can range from conservative or nonsurgical procedures to functional orthopedics, and surgical procedures in which the TMJ and the mandibular ramus are reconstructed...