RESUMEN

Estudar a síndrome de hipoplasia do coraçäo esquerdo (SHCE), enfatizando aspectos clínicos e conduta terapêutica. Quarenta pacientes, 24 do sexo masculino, com idades entre um e 120 (média seis) dias. O diagnóstico foi baseado no quadro clínico, eletrocardiograma. Oito pacientes foram submetidos a caterismo cardíaco. Em 21 casos houve confirmaçäo por estudo necroscópico. Vinte e dois (55%) pacientes evoluiram para o óbito apesar das medidas clínicas instituídas. Em 16 (40%) realizou-se cirurgia paliativa, técnica de Norwood em 14 e bandagem do tronco pulmonar com interposiçäo de tubo de dacron entre este e o tronco braquiocefálico em dois. Dos pacientes submetidos a cirurgia de Norwood, três tiveram resultados imediatos favoráveis. Os pacientes submetidos ao outro procedimento citado, faleceram nos 12§ e 30§ dias de pós-operatório, em conseqüência de infecçäo. A SHCE é cardiopatia grave, com insuficiência cardíaca de manifestaçäo precoce (geralmente na primeira semana de vida) e de evoluçäo inexorável para o óbito quando se utilizam apenas as medidas clínicas habituais. O sucesso das técnicas cirúrgicas paliativas depende basicamente do diagnóstico precoce e do manuseio clínico adequado

Purpose: To study the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) emphasizing clinical aspects and therapeutic measures. Patients and Methods: Forty patients, 24 male, ages ranging between one to 120 days (mean six days). Diagnosis was established by clinical elements, eletrocardiogram, chest X-ray and Doppler echocardiogram. Eight patients underwent cardiac catheterization. In 21 patients anatomical diagnosis was confirmed by necropsy. Results: Twenty-two patients (55%) died, in spite of all possible clinical measures. In 16 (40% ) palliative surgery was performed, Norwood technique in 14 and pulmonary artery banding with Dacron graft interposition between pulmonary trunk and brachiocephalic trunk in two. Immediate postoperative results were favorable in three patients (Norwood technique). Both patients underwent the other described technique died at 12th and 30th postoperative day due to infection. Conclusion: HLHS is a severe cardiac anomaly with a fast downhill evolution mostly at first week of life. The good results depend basically of early diagnosis as well as of an adequate clinical management for an appropriate time in indication of the palliative surgical technique.

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De julho de 1985 a outubro de 1987 foram realizados 146 ecocardiogramas de coraçöes fetais. A idade materna variou de 15 a 46 anos (média de 26) e a idade gestacional variou de 12 a 41 semanas (média de 29). As gestantes foram divididas em três grupos: grupo I - com 88 gestantes sem patologias; grupo II - com 40 gestantes portadoras de doenças diversas (cardiopatias adquiridas, hipertensäo arterial sistêmica e diabete); grupo III - com 18 gestantes com cardiopatias congênitas. Em quatro casos (2,7%) de gestantes do grupo I, a ecocardiografia fetal foi realizada por indicaçäo do obstetra, devido a detecçäo de alteraçöes do ritmo cardíaco fetal. Em dois desses havia alteraçöes anatômicas do coraçäo: um com átrio único com defeito do septo atrioventricular forma parcial, confirmado no ecocardiograma pós-natal e outro com transposiçäo corrigida das grandes artérias com displasia tipo Ebstein da valva tricuspide, sendo confirmado apenas a segunda anomalia no exame pós-parto. Em um caso (0,7%) de gestanes do grupo III, detectou-se defeito do septo atrioventricular forma total confirmado pelo ecocardiograma pós-parto. O estudo ecocardiográfico fetal é um método confiável para o diagnóstico intra-útero de cardiopatias congênitas possibilitando uma adequada assistência ao recém-nato, além de permitir o acompanhamento evolutivo do crescimento das estruturas cardíacas através das medidas das dimensöes

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Säo relatados 2 casos de rabdomioma de ventrículo esquerdo, causando obstruçäo da via de saída, em recém-nascidos oligossintomáticos, cujo diagnóstico foi estabelecido através da ecocardiografia bidimensional e a ressecçäo cirúrgica realizada com sucesso. Ressalta-se a importância da indicaçäo do estudo ecocardiográfico em neonatos com achado clínico de sopros que simulam cardiopatias de discreta repercussäo, diagnósticando, de modo näo invasivo, os tumores intracardíacos no período neonatal, orientando a conduta adequada

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A boa evoluçäo da operaçäo de Fontan verificada principalmente para a correçäo da atresia tricúspide motivou a sua realizaçäo em outras cardiopatias mais complexas. Neste relato relatam-se 4 casos operados com esta técnica, que exteriorizam anomalias com determinadas particularidades que näo respeitavam os critérios já bem estabelecidos por Choussat para a indicaçäo clássica. Apesar das atipias, a evoluçäo foi satisfatória em todos, abrindo novas possibilidades para outros casos incomuns. Os 4 casos apresentavam como particularidades: fístulas coronário-cavitárias em um, associadas à atresia tricúspide; vaso anômalo sistêmico-pulmonar elevando a pressäo média da artéria pulmonar para 27 mmHg em cardiopatia complexa (situs inversus, levoversäo, ventrículo único tipo direito e estenose pulmonar valvar) no segundo. Nos outros dois foi necessária a septaçäo do átrio para a conexäo com a artéria pulmonar em vista da presença de hipoplasia tricúspide em ambos, um associado à dupla via de saída do ventrículo direito, inversäo ventricular e ventrículo direito hipoplásico, e o outro à transposiçäo corrigida das artérias, estenose pulmonar e comunicaçäo interventricular

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